Boala lui Addison

Infecție

Boala lui Addison (sinonim pentru boala de bronz) este un sindrom clinic cauzat de insuficiența suprarenală cronică. Cauzele insuficienței suprarenale sunt cel mai adesea tuberculoza, atrofia primară a glandelor suprarenale, amiloidoza, tumorile cortexului suprarenal, infecția purulentă, bruceloza, tratamentul cu medicamente citostatice (mielosan, derivați de muștar). Baza patogenezei simptomelor din boala Addison este o scădere a producției de cortizon și aldosteron. Disfuncția tractului gastrointestinal, adynamia, tulburările cardiovasculare, scăderea nivelului de zahăr din sânge, este asociată cu o deficiență a primului; cu o deficiență a celei de-a doua - încălcări ale metabolismului sării, deshidratare, hipotensiune.

Dezvoltarea bolii este graduală. Inițial, există o slăbiciune, oboseală, scădere în greutate. Apoi îmbinați simptomele tulburărilor funcției tractului digestiv: greață, lipsă de apetit total, diaree, constipație alternantă și, uneori, dureri abdominale severe. Tensiunea arterială este redusă semnificativ. Anemia se dezvoltă. Cel mai proeminent simptom al bolii este vopsirea bronzului a pielii, în funcție de acumularea pigmentului în ea (figura 1). Apare mai mult pe teren, neacoperită cu haine (față, gât, mâini). Pigmentate de către locurile naturale (sfarcurile glandelor mamare, organele genitale, pliurile anal) sunt pictate mai puternic. Pigmentarea se extinde până la membranele mucoase (palatul moale, buzele, mucoasa obrazului).

Caracteristica bolii Addison este conținutul scăzut de sodiu și cloruri din sânge, precum și zahărul pe bază de zahăr și un conținut crescut de potasiu. Cursul bolii este cronic. Complicații - atacuri bruscă sau treptată ale insuficienței suprarenale, uneori conducând la comă (vezi). Prognozele s-au îmbunătățit semnificativ datorită utilizării moderne a anti-tuberculozei și a medicamentelor hormonale.

Tratamentul. Terapia anti-TB (PASK, ftivazid, streptomicină) și hormonale (hidrocortizon, acetat de deoxicorticosteron intramuscular, cortină subcutanat sau intramuscular).

Tratamentul comăi suprarenale - vezi coma. Nutriția pacientului cu boala Addison trebuie variată, alimentele ar trebui să conțină cantități mari de clorură de sodiu și o cantitate mică de săruri de potasiu; vitaminele sunt prescrise în doze mari, în special vitamina C (0,4-0,6 g pe zi). Recomandare maximă recomandată; munca contraindicată asociată cu stres neuropsihologic și fizic semnificativ. Spitalizarea este indicată în detectarea inițială a bolii Addison, în forme severe ale bolii cu tendință de criză.

Boala lui Addison (sinonime: hipocorticism, boală de bronz, hipocorticism) este o insuficiență cronică a cortexului suprarenale.

Boala lui Addison apare ca urmare a declinului primar al funcției stratului cortic al glandelor suprarenale sau a dysregulării cortexului suprarenale, ceea ce duce, în cele din urmă, la pierderea funcției. Numit pentru dermatologul și patologul englez Thomas Addison (1793-1860), care a descris boala în 1855 și a asociat apariția bolii cu o leziune a glandelor suprarenale. Se observă la fel de frecvent la bărbați și femei, de obicei între vârsta de 30-50 de ani, mai puțin frecvent la copii și vârstnici.

Etiologia. Boala cauzează cel mai adesea tuberculoza (în 80% din cazuri) și leziunile diencefalico-pituitare ale glandelor suprarenale. Mai rar, cauzele bolii sunt toxicoza suprarenală în bolile infecțioase, amiloidoza, tumorile suprarenale sau metastazarea tumorilor la nivelul glandelor suprarenale, sifilis, hemocromatoză, sclerodermie.

Tuberculoza adrenală apare de obicei ca urmare a metastazelor hematogene. Pentru apariția semnelor clinice ale bolii Addison este necesar ca cel puțin 90% din substanța stratului cortic al glandelor suprarenale să fie distrusă, astfel încât debutul bolii este greu de recunoscut.

Patogeneza. Baza bolii este o scădere bruscă a producției de hormoni suprarenali. Producția de corticosteroizi scade. Lipsa mineralocorticoidului cauzează un dezechilibru al electroliților (o creștere a excreției de sodiu și clor în urină, o scădere a nivelului sanguin: o scădere a excreției urinare a potasiului, o creștere a sângelui), deshidratarea și hipotensiunea. Încălcarea producției de glicocorticosteroizi conduce la o scădere a zahărului din sânge, la creșterea sensibilității la insulină, la o tendință de hipoglicemie spontană, la creșterea numărului de limfocite și eozinofile în sânge și la menținerea numărului lor în sânge după administrarea ACTH.

Excreția urinară a 17-cetosteroidilor și 17-hidroxisteroizilor scade, de asemenea. Producția de ACTH este afectată - numărul celulelor bazofile scade în lobul anterior al glandei hipofizare.

Anatomia patologică. Există o creștere a melaninei în stratul malipian al pielii, atrofia grăsimilor, mușchilor, miocardului, tubulilor, ulcerarea stomacului, atrofia bilaterală a stratului cortical al glandelor suprarenale. Numărul celulelor bazofile ale glandei pituitare anterioare scade.

Reclamații. Plângerile la oboseală și slăbiciune severă, senzație de rău sunt comune. Oboseala este observată dimineața și crește seara. Adesea, atenția pacientului este atrasă de întunecarea pielii, adesea considerată ca urmare a expunerii la soare. O pierdere semnificativă în greutate este combinată cu lipsa apetitului, în timp ce cu tirotoxicoză și diabet zaharat, pierderea în greutate este menținută sau chiar întărită.

Semne. Melasma este culoarea brună a pielii de diferite nuanțe: maro auriu, maro murdar, pământ, galben de lamaie. Pigmentarea este cea mai pronunțată în zonele cu pigmentare naturală, expuse la lumina soarelui sau frecare intensă. Degetele întunecate, canelurile palmar, spatele mâinilor și picioarelor se întunecă; pe gingii, buze, mucoasa a obrajilor, în zona anusului și organelor genitale externe, pigmentarea devine albastră fumoasă sub formă de pete. Adesea întunecă părul pacienților.

Melasma nu este necesară pentru boala lui Addison.

Pacienții își pierd greutatea până la 10-15 kg, ceea ce nu este atît de mare
tuberculoza (în cazul originii specifice a bolii), ca și în cazul deshidratării, distrugerii țesutului muscular ca rezultat al creatininei și creatininei metabolice, lipsa apetitului și tulburări digestive.

Dimensiunea inimii este redusă, ceea ce este adesea observat în timpul fluoroscopiei. Forța de rezervă a inimii scade. Chiar și după o ușoară efort fizic, dispnee și tahicardie apar, deși, din cauza adynamiei, insuficiența cardiacă severă apare rareori. Examinările cu raze X pot prezenta uneori calcificarea glandelor suprarenale.

Pe electrocardiogramă, se detectează o scădere a tensiunii datorată unei leziuni miocardice difuze, distanțele PQ și ST sunt extinse, iar intervalul ST scade.

T dinții sunt compactați sau devin negativi în toate conductele. Se pot observa bătăi premature atriale sau ventriculare.

Hipotensiunea este caracteristică bolii. Presiunea sistolică este de la 100 la 80 mm Hg. Art., Și diastolică 70-40 mm Hg. Art.

Dacă pacientul a suferit anterior hipertensiune arterială, tensiunea arterială este normală sau ușor ridicată, dar mai târziu scade treptat. Cu excitația emoțională, hipotensiunea poate fi înlocuită cu hipertensiune. Există hipotensiune arterială ortostatică. În același timp, se observă amețeli, tahicardie, durere plictisitoare în zona inimii și leșin.

Datorită faptului că tuberculoza suprarenale nu este izolată, este necesar să se caute concentrarea primară a tuberculozei. Adesea detectat ulcer gastric și ulcer duodenal. În plus față de anorexie, meteorismul marcat, diareea, achilia, durerea de-a lungul intestinelor.

Pacienții sunt sensibili la iritații reci și dureroase, rezistența lor la infecții și diferite efecte adverse sunt reduse. Temperatura corpului este adesea redusă. Funcția sexuală deseori scade.

Un semn timpuriu al bolii - o astenie ascuțită, care este adesea precedată de depresie. Pacienții devin apatici, uitați, nu pot să-și concentreze gândurile, să acționeze. Ritmul tulburării somnului uneori dezvoltă o stare de psihoză cu dezorientare și halucinații.

Pentru. Boala lui Addison este o boală cronică care începe treptat. Adesea există ani de relativ același curs al bolii fără deteriorare vizibilă sau cu o ușoară deteriorare.

Se remarcă faptul că boala este mai ușoară atunci când salvați o parte a cortexului suprarenale. Boala Addison cu tuberculoză și tumori suprarenale este mai severă.

Împărțirea bolii în tipuri melanodermice, asteno-adinamice, hipotonice, gastrointestinale, cardiovasculare prin predominanța simptomelor este foarte condiționată, deoarece în boala Addison nu se observă o leziune izolată a oricărui sistem.

Este mai bine să se subdivizeze boala în funcție de starea generală a pacientului și de severitatea simptomelor asupra formelor plămânilor, cu severitate moderată și grele, care nu se separă una de alta prin limite clare.

În forma ușoară a bolii pentru a obține o bună stare de sănătate suficientă schimbă dieta (adăugând sare și acid ascorbic și restricția de potasiu).

În cazul unei boli moderate severe, care apare cel mai frecvent, este necesară utilizarea cortizonului, hidrocortizonului, prednisonului și prednisonului, iar în forme severe este necesară menținerea constantă a stării satisfăcătoare a pacientului cu hormonii indicați și acetat de deoxicorticosteron. În această formă, evoluția bolii este complicată de crizele addisonice (addison).

Date de laborator. Există hiponatremie, hipocloremie și hiperkaliemie. Excreția de sodiu și clor cu urină este crescută, iar potasiul este redus. Organismul pacienților cu boală Addison pierde capacitatea de a elimina rapid lichidul injectat (testul Robinson-Power-Kepler).

Glicemia este redusă din cauza scăderii gliconeogenezei. Curba glicemică este netedă. Odată cu înrăutățirea bolii, curba zahărului devine din ce în ce mai plată și, chiar dacă pare normală, revine la normal nu după 2, ci numai în 3-4 ore.

Există o sensibilitate crescută la insulină, cu toate acestea, încărcarea cu insulină nu este recomandată din cauza riscului de a dezvolta hipoglicemie severă. Metabolismul bazal este redus cu nu mai mult de 20%.

Creatinuria cu boala reflectă distrugerea fibrelor musculare. Sângele creatinei este crescut. Cantitatea de albumină din sânge scade, coeficientul de albumină-globulină scade în consecință. Numărul de eritrocite (până la 3 milioane) și hemoglobina scade. Datorită hiperplaziei țesutului limfoid, este observată o limfocitoză relativă. ROE a încetinit. Numărul absolut de eozinofile crește, ceea ce nu scade după introducerea testului ACTH (test Thorn). La o persoană sănătoasă, administrarea ACTH provoacă o creștere a creatininei, dar cu boala lui Addison acest lucru nu este observat.

Cantitatea de 11-oxisteroizi scade. Metoda cu utilizarea formaldehidelor cu boala dă 30 în 11-hidroxisteroizi pe zi (norma este 300-800 u), iar utilizarea tehnicilor de reducere dă 120 y (norma este de 240 y).

Dacă un pacient are corticoizi în mod normal, numărul acestora nu crește sub acțiunea ACTH.

Eliberarea aldosteronului și a 17-cetosteroidilor scade. Dacă secreția de steroizi crește după administrarea ACTH, insuficiența suprarenală este asociată cu glanda pituitară anterioară, dar dacă secreția nu se modifică după administrarea ACTH, atunci este vorba despre o insuficiență primară a cortexului suprarenale.

Funcția renală se înrăutățește. Scăderea tensiunii arteriale la 50 mm Hg. Art. însoțită de anurie și înainte de aceasta scade clearance-ul creatinei, ureei și inulinei.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Boala lui Addison este diagnosticată pe baza semnelor clinice caracteristice - adynamia, melasma, hipotensiunea, hipoglicemia, pierderea în greutate, tulburări ale tractului digestiv și date de laborator. Pentru a provoca melasma ascunsă, tencuielile de muștar se pun pe piele. Boala se deosebește de tirotoxicoză, în care pot fi adynamia, pierderea în greutate și pigmentarea. Cu toate acestea, în boala Addison, pierderea în greutate este însoțită de o scădere a poftei de mâncare, iar în tirotoxicoză, apetitul este crescut.

Spre deosebire de hipotiroidism, în care se observă și slăbiciune, o scădere a metabolismului bazal și eliberarea de 17-cetosteroidi, o curbă de zahăr plat, cu boala Addison, nu există edem mucos, piele uscată, testul lui Kettler este pozitiv, există melasma.

Plasturile uterine de sarcină, spre deosebire de pigmentarea în boala Addison, se află pe frunte, în jurul gurii și ochilor, nu pe membranele mucoase și în locurile supuse stimulării mecanice.

Diferențiați boala lui Addison cu o serie de afecțiuni și boli, însoțite de pigmentarea pielii și a membranelor mucoase. În pigmentarea rasială și națională, nu există alte semne ale bolii Addison, melasma neuniformă, pete de pigment albastru pe mucoasa orală.

Arsurile solare cu oboseală și hipotensiune arterială sunt recunoscute pe baza datelor de anamneză și de laborator.

În melanomul malign, pigmentarea, spre deosebire de boala Addison, este eterogenă, localizată sub formă de "pistrui negri", iar melanina se găsește în urină.

Rielle melanoză, care se manifestă în pete confuze pe pielea feței, gâtului, pieptului și spatelui, se deosebește de boala lui Addison prin absența adynamiei, a hipotensiunii și a hipoglicemiei.

Cu sclerodermia, se observă și tumori ale cavității abdominale, malarie, insuficiență renală cronică, melasma. În aceste boli, un studiu funcțional al cortexului suprarenale vă permite să respingeți diagnosticul bolii Addison.

Atunci când otrăvirea cu arsenic pe gingii apar pete întunecate, combinate cu hiperkeratoza palmelor și tălpilor; pete similare pe gingii sunt observate în cazurile de plumb, bismut, mercur, otrăvire cu azotat de argint.

Când se observă pellagra, se observă întunecarea picioarelor, a mâinilor și a părților din apropiere ale membrelor. Diareea și demența sunt dovezi împotriva bolii addison.

Pigmentarea poate provoca, de asemenea, iradieri repetate cu raze X ale pielii; hepatica ciroza hepatica, in care ficatul creste si functia sa este afectata; Anemia malignă, în care se modifică compoziția sângelui roșu și indicele de culoare.

Hemocromatoza diferă de boala lui Addison în acumularea de pigmenti cu conținut de fier hemoziderină și hemofuscin în piele. Diagnosticul de hemocromatoză se bazează adesea pe prezența ascitei și a diabetului "bronz" la pacienți.

Dezvoltarea adynamiei, scăderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale fără pigmentare poate fi observată, de asemenea, printr-o scădere accentuată a alimentației ca rezultat al infecțiilor cronice ale localizării neadrenale (de exemplu, în cazul tuberculozei renale).

Cu neurastenie, se observă iritabilitate, oboseală fizică și hipotensiune rapidă, dar nu se observă hipotensiune ortostatică, testul lui Kettler este negativ, iar 17-cetosteroidii rămân normali.

Cu miastenia gravis, care are loc și cu oboseală crescută, testele funcționale adrenale sunt negative.

În cazul nefritei cu pierdere de sare, mineralocorticoizii își pierd capacitatea de a influența epiteliul tubular al rinichiului și, ca urmare, corpul pierde mult sodiu și clor. Introducerea DOXA în acest caz nu aduce scutire, care apare numai după ce ați luat cantități mari de sare.

Tratamentul. Pat de odihnă Atribuit la o dieta saraca in potasiu (fara mazare, conserve, cartofi, fructe uscate, carne, caviar). Dați 10 g de sare pe zi, poate fi sub formă de elixir al lui Addison cu 5 g de citrat de sodiu într-un litru de apă cu suc de fructe.

Odată cu apariția edemelor, reduceți cantitatea de sare. DoXA 5-10 mg este introdus în mușchi o dată pe zi sau sub formă de comprimate subcutanat la 25-50 mg (timp de 2-3 luni), deci 0,3 mg este absorbit pe zi.

Cortizonul da 12,5-25 mg de 2-3 ori pe zi, vitamina C - 300-500 mg pe zi.

În caz de criză, comă și colaps, cortizonul se administrează în doză de 100 mg după 12 ore, DOXA - până la 15 mg, camfor, cofeină, cordiamină, adrenalină. Este necesară depășirea soluțiilor hipertonice, administrarea de băut abundent, injectarea de streptomicină 0,5-1,0 g pe zi (curs de 50 g), ftivazid, PASK, chiar dacă există suspiciuni de tuberculoză suprarenale.

Transplantul suprarenalian sau coaja lor este ineficientă.

Boala lui Addison: cauze, simptome, diagnostic, tratament, fotografie

Boala lui Addison este o patologie în care glandele suprarenale produc o cantitate insuficientă de hormoni. Odată cu scăderea semnificativă a nivelurilor de cortizol, se observă adesea o scădere a producției de aldosteron.

Tulburarea este numită și insuficiență suprarenală. Este diagnosticat la pacienții de toate vârstele și ambele sexe. În unele cazuri, boala poate pune viața în pericol.

Tratamentul constă în reducerea hormonilor produși de glandele suprarenale într-o cantitate redusă. Terapia hormonală permite obținerea aceluiași efect favorabil, care se observă la producerea normală (naturală) a substanțelor biologic active care lipsesc.

simptome

Dacă pacientul este diagnosticat cu boala Addison, simptomele cel mai probabil au apărut mai întâi câteva luni înainte de a merge la medic. Simptomele patologiei apar extrem de lent și pot include următoarele stări:

  • oboseală și slăbiciune musculară;
  • pierderea în greutate neplanificată și pierderea apetitului;
  • întunericul pielii (hiperpigmentarea);
  • scăderea tensiunii arteriale, tendința de a leșina;
  • dorința dură de a mânca alimente sărate;
  • scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie);
  • greață, vărsături, diaree;
  • dureri musculare sau ligamentale;
  • iritabilitate, agresivitate;
  • stare depresivă;
  • căderea părului sau disfuncția sexuală (la femei).

Insuficiență acută a cortexului suprarenalian (criză suprarenală)

Cu toate acestea, în unele cazuri, patologia apare brusc. Criza suprarenală (insuficiență acută a cortexului suprarenal) este o boală a lui Addison, simptomele cărora pot fi după cum urmează:

  • dureri de spate inferioare, dureri abdominale sau de picior;
  • vărsături severe sau diaree care duc la deshidratare;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • pierderea conștiinței;
  • creșterea cantității de potasiu (hiperkaliemie).

Când să văd un doctor

Trebuie să vizitați un specialist și să diagnosticați dacă ați observat semne și simptome caracteristice bolii Addison. Combinațiile de semne din lista următoare sunt periculoase în special:

  • întunericul pielii (hiperpigmentarea);
  • senzație puternică de oboseală;
  • pierderea în greutate neintenționată;
  • probleme cu funcționarea tractului gastrointestinal (inclusiv dureri abdominale);
  • amețeli sau leșin;
  • setea pentru alimente sarate;
  • dureri musculare sau articulare.

motive

Boala lui Addison apare ca urmare a perturbării glandelor suprarenale. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când glandele suprarenale sunt deteriorate, din cauza cărora acestea produc o cantitate insuficientă de cortizol, precum și aldosteron. Aceste glande sunt situate direct deasupra rinichilor și fac parte din sistemul endocrin. Hormonii pe care îi produc regulă funcționează practic toate organele și țesuturile corpului.

Glandele suprarenale constau din două secțiuni. Partea interioară (medulla) sintetizează dopamina și norepinefrina. Stratul exterior (scoarța) produce un grup de hormoni numiți corticosteroizi. Acest grup include glucocorticoizii, mineralocorticoizii și hormonii sexuali bărbați - androgeni. Substanțele din primele două tipuri sunt necesare pentru a menține activitatea vitală a organismului.

  • Glucocorticoizii, inclusiv cortizolul, afectează capacitatea organismului de a transforma nutrienții din alimente în energie. Ele joacă, de asemenea, un rol important în prevenirea proceselor inflamatorii și generarea de reacții normale la factorii de stres.
  • Mineralcorticoizii, inclusiv aldosteronul, mențin echilibrul natural al sodiului și potasiului, care menține tensiunea arterială normală.
  • Androgenii sunt produși în cantități mici atât la bărbați, cât și la femei. Ei sunt responsabili pentru dezvoltarea sexuală a bărbaților și afectează creșterea țesutului muscular. În cazul persoanelor de ambele sexe, acești hormoni reglează libidoul (dorința sexuală) și creează un sentiment de satisfacție cu viața.

Insuficiența suprarenală primară

Boala lui Addison apare atunci când cortexul suprarenalian este deteriorat și nivelul hormonilor produși scade. În acest caz, patologia se numește insuficiență suprarenală primară.

Cel mai adesea, incapacitatea de a produce glucocorticoizi și minerocorticoizi în volum normal este cauzată de un atac eronat al corpului asupra lui însuși, adică o boală autoimună. Din motive necunoscute, sistemul imunitar începe să considere cortexul suprarenalian ca un element străin care trebuie distrus.

În plus, deteriorarea cortexului poate fi declanșată de următorii factori:

  • tuberculoza;
  • infecții ale glandelor suprarenale;
  • răspândirea cancerului (metastaze) în glandele suprarenale;
  • hemoragie.

Insuficiență adrenală secundară

Uneori, patologia are loc fără a afecta glandele suprarenale, iar medicii diagnostichează boala lui Addison, cauzele cărora sunt ascunse în disfuncția hipofizară. Acest apendice creier produce hormon adrenocorticotropic (ACTH), care stimulează producerea acestor substanțe de către cortexul suprarenale. Întreruperea producției de ACTH conduce la scăderea nivelului hormonilor produși de glandele suprarenale, chiar dacă acestea nu sunt deteriorate. Această afecțiune se numește insuficiență adrenocorticală secundară (suprarenale).

O astfel de patologie poate să apară și datorită încetării bruscă a terapiei hormonale, în special dacă pacientul a luat corticosteroizi pentru a trata astfel de boli cronice, cum ar fi astmul sau artrita.

Criza suprarenală

Dacă aveți boala Addison și neglijezi tratamentul, criza suprarenală poate fi declanșată de stresul fizic, de exemplu, traume, infecții sau boli.

Înainte de a vizita un medic

Înainte de a vizita un medic cu o specializare îngustă, este necesar să consultați un medic generalist. Acesta este cel care, dacă este necesar, vă va redirecționa către un endocrinolog.

Deoarece consultările medicale sunt de cele mai multe ori extrem de laconice, este mai bine să se pregătească pentru o vizită la medic în avans. recomandat:

  • Încheiați în prealabil anchetele și aflați dacă există restricții legate de regimul alimentar sau de stilul de viață care trebuie respectate înainte de o vizită specializată.
  • Pentru a stabili în scris orice simptome observate, inclusiv semne de boli și abateri de la normă, la prima vedere nu au legătură cu subiectul consultării planificate.
  • Înregistrați informații personale cheie, inclusiv stresul sever sau modificările recente ale stilului de viață.
  • Faceți o listă cu toate medicamentele, suplimentele alimentare și preparatele fortificate pe care le luați în prezent.
  • Luați împreună o rudă sau un prieten (dacă este posibil). Pacienții uită adesea detaliile esențiale consemnate de medic în timpul consultației medicale. Persoana însoțitoare va putea să înregistreze cele mai importante informații și nu vă va permite să uitați numele medicamentelor recomandate.
  • Faceți o listă de întrebări pe care intenționați să le cereți unui specialist.

Durata consultării medicale este limitată, iar boala Addison este o tulburare gravă care necesită tratament precoce. Faceți o listă a întrebărilor dvs. în așa fel încât să atrageți în primul rând atenția unui specialist asupra celor mai importante puncte. S-ar putea să știți următoarele:

  • Care este exact cauza principală a simptomelor sau a stării neobișnuite?
  • Dacă nu este boala lui Addison, ce este? Există motive alternative pentru deteriorarea bunăstării?
  • Ce teste va trebui să treacă?
  • Este condiția mea temporară? Sau a dobândit trăsăturile unei boli cronice?
  • Care este cel mai bun lucru de făcut în situația mea?
  • Există metode alternative de tratament sau insistă categoric asupra metodei propuse de dvs.?
  • Am alte boli cronice. Dacă am boala lui Addison, cum pot trata toate patologiile în același timp?
  • Trebuie să vizitez un doctor mai specializat?
  • Pot obține un analog mai ieftin al medicamentului recomandat de dvs.?
  • Pot să aduc broșuri tematice sau alte materiale tipărite? Ce site-uri de pe Internet ați recomanda?
  • Există restricții care trebuie respectate? Pot bea alcool cu ​​boala lui Addison?

Simțiți-vă liber să întrebați orice alte întrebări, inclusiv cele care ți s-au întâmplat în timpul consultării la clinică.

Ce va spune medicul

Medicul vă va întreba câteva întrebări. Este mai bine să vă pregătiți în avans pentru a acorda suficient timp celor mai importante probleme. Specialistul ar putea fi interesat de următoarele detalii:

  • Când ați observat pentru prima dată simptomele bolii?
  • Cum sunt semnele de patologie? Acestea apar spontan sau durează o perioadă de timp?
  • Cât de puternice sunt simptomele?
  • Ce crezi că contribuie la îmbunătățirea stării tale?
  • Există factori care contribuie la deteriorarea stării dumneavoastră?

diagnosticare

În primul rând, medicul vă va analiza antecedentele medicale și semnele și simptomele actuale. Dacă suspectați insuficiență adrenocorticală, acesta poate prescrie următoarele examinări:

  • Test de sânge Măsurarea concentrațiilor de sodiu, potasiu, cortizol și hormonul adrenocorticotropic în sânge va permite specialistului să obțină date primare privind posibila insuficiență suprarenală. În plus, dacă boala Addison este cauzată de o afecțiune autoimună, anticorpi adecvați se găsesc în sânge.
  • Stimularea ACTH. Scopul acestui studiu este de a măsura nivelele de cortizol înainte și după injectarea hormonului adrenocorticotropic sintetic. Acesta din urmă dă glandelor suprarenale un semnal al necesității de a produce cortizol suplimentar. Dacă glandele sunt deteriorate, o cantitate insuficientă de substanță va fi evidentă în rezultatele studiului - este posibil ca glandele suprarenale să nu răspundă deloc la o injecție cu ACTH.
  • Testați pentru hipoglicemie cu introducerea de insulină. Acest studiu este eficient în cazurile în care medicul suspectează, în mod rezonabil, la un pacient o insuficiență adrenocorticală secundară cauzată de o boală a glandei hipofizare. Analiza include mai multe controale ale nivelului de zahăr din sânge (glucoză) și cortizol. Fiecare verificare se efectuează într-un anumit interval de timp după administrarea unei doze de insulină. La persoanele sănătoase, nivelul glucozei scade, iar nivelul cortizolului crește, respectiv.
  • Vizualizarea studiilor. Un medic poate comanda o tomografie computerizată (CT) pentru a face o fotografie a cavității abdominale. Această imagine verifică dimensiunea glandelor suprarenale și confirmă prezența sau absența anomaliilor care pot duce la apariția unei astfel de tulburări ca boala lui Addison. Diagnosticul se efectuează și prin IRM, dacă se suspectează insuficiență adrenocorticală secundară. În acest caz, luați o imagine a glandei pituitare.

tratament

Indiferent de cauza și simptomele, tratamentul insuficienței adrenocorticală se efectuează sub formă de terapie hormonală pentru a ajusta nivelul hormonilor steroizi lipsă. Există mai multe metode de tratament, dar cel mai adesea sunt prescrise următoarele:

  • Administrarea corticosteroizilor pe cale orală (pe cale orală). Unii medici prescriu fludrocortizone pentru înlocuirea aldosteronului. Hidrocortizonul ("Cortef"), prednisonul sau acetat de cortizon sunt folosite pentru a înlocui cortizolul.
  • Injecții corticosteroidice. Dacă pacientul suferă de vărsături severe și nu poate lua medicamente pe cale orală, vor fi necesare injecții hormonale.
  • Terapie de substituție cu o lipsă de androgeni. Pentru tratamentul deficienței androgenice la femei, se utilizează dehidroepiandrosterona. Deși boala lui Addison (fotografiile care prezintă simptomatologia patologiei sunt prezentate pe pagină) cel mai adesea constă în scăderea nivelului de cortizol și nu a androgenelor, producția afectată a acestuia din urmă poate duce la deteriorarea în continuare a stării pacientului. În plus, potrivit unor studii, terapia de substituție cu lipsa hormonilor sexuali masculini la femei îmbunătățește sănătatea generală, aduce un sentiment de satisfacție în viață, crește libidoul și satisfacția sexuală.

S-au recomandat, de asemenea, doze crescute de sodiu, în special în timpul efortului fizic greu, în timpul căldurii, sau în timpul tulburărilor gastrice sau intestinale (de exemplu, diaree). Medicul va sugera, de asemenea, creșterea dozei dacă pacientul se află într-o situație stresantă - de exemplu, suferă o operație chirurgicală, o infecție sau o boală relativ lentă.

Tratamentul crizei suprarenale

Criza adrenocorticală (adrenocorticală) este o condiție care pune viața în pericol. Boala lui Addison, tratamentul care începe prea târziu, poate duce la scăderea bruscă a tensiunii arteriale, la scăderea nivelului zahărului și la creșterea nivelului de potasiu din sânge. În acest caz, trebuie să solicitați imediat asistență medicală. Tratamentul cel mai adesea constă în administrarea intravenoasă de hidrocortizon, soluție salină și zahăr (dextroză).

Boala lui Addison

Boala lui Addison (hipocorticism, boala de bronz) este o boală rară a sistemului endocrin în care secreția de hormoni (în principal cortizolul) de către cortexul suprarenale este redusă.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul britanic Thomas Addison. Ea afectează bărbații și femeile cu o frecvență egală; mai des diagnosticate la persoanele de vârstă mică și medie.

Cauze și factori de risc

Dezvoltarea bolii Addison este cauzată de deteriorarea celulelor cortexului suprarenale sau a hipofizei cauzate de diverse afecțiuni și boli patologice:

  • afectarea autoimună a cortexului suprarenale;
  • tuberculoza adrenal;
  • îndepărtarea glandelor suprarenale;
  • hemoragii în țesutul adrenal;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sarcoidoza;
  • pe termen lung terapie de substituție hormonală;
  • infecții fungice;
  • sifilis;
  • amiloidoza;
  • SIDA;
  • tumori;
  • prin iradiere.

În aproximativ 70% din cazuri, cauza bolii Addison este o leziune autoimună a cortexului suprarenale. Din diferite motive, sistemul imunitar eșuează și începe să recunoască celulele suprarenale ca fiind străine. Ca rezultat, se dezvoltă anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează.

Sindromul Addison însoțește o serie de patologii ereditare.

Formele bolii

În funcție de cauză, boala lui Addison este:

  1. Primar. Datorită funcționării insuficiente sau deteriorării cortexului suprarenale direct.
  2. Secundar. Lobul anterior al glandei pituitare secretă o cantitate insuficientă de hormon adrenocorticotropic, ceea ce duce la o scădere a secreției hormonilor de către cortexul suprarenale.
  3. Iatrogena. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide duce la atrofierea glandelor suprarenale, în plus, încalcă legătura dintre hipotalamus, hipofiza și glandele suprarenale.

simptome

Boala lui Addison are următoarele manifestări:

  • întunecarea pielii și a membranelor mucoase;
  • slăbiciune musculară;
  • hipotensiune arterială;
  • colapsul ortostatic (o scădere bruscă a tensiunii arteriale la schimbarea poziției);
  • pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate;
  • setea pentru alimente acide și (sau) sărate;
  • creșterea setelor;
  • dureri abdominale, greață, vărsături, diaree;
  • disfagie;
  • tremurul mâinilor și al capului;
  • parestezia membrelor;
  • tetania;
  • poliuria (excreție crescută a urinei), deshidratare, hipovolemie;
  • tahicardie;
  • iritabilitate, temperament, depresie;
  • disfuncție sexuală (încetarea menstruației la femei, impotență la bărbați).

Scăderea glucozei și eozinofiliei este determinată în sânge.

Imaginea clinică se dezvoltă încet. De-a lungul anilor, simptomele sunt ușoare și pot rămâne nerecunoscute, atrăgând atenția numai atunci când apare o criză addisonică din cauza stresului sau a oricărei alte boli. Aceasta este o afecțiune acută caracterizată prin:

  • o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
  • vărsături, diaree;
  • bruscă durere acută în abdomen, partea inferioară a spatelui și membrelor inferioare;
  • confuzie sau psihoză acută;
  • leșin din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale.
Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Într-o criză addisonică apare un dezechilibru electrolitic pronunțat, în care conținutul de sodiu în sânge scade semnificativ, iar fosforul, calciul și potasiul cresc. Nivelul de glucoză este, de asemenea, redus drastic.

diagnosticare

Diagnosticul se presupune pe baza studiului imaginii clinice. Pentru ao confirma, se efectuează o serie de teste de laborator:

  • Testul de stimulare ACTH;
  • determinarea nivelului de ACTH din sânge;
  • determinarea nivelului de cortizol din sânge;
  • determinarea nivelului de electroliți din sânge.

tratament

Principala metodă de tratament pentru boala Addison este terapia de substituție hormonală de-a lungul vieții, adică medicamente care înlocuiesc hormonii produși de cortexul suprarenalian.

Pentru a preveni dezvoltarea unei crize addisonice pe fundalul unei boli infecțioase, traume sau intervenții chirurgicale iminente, doza de preparate hormonale trebuie revizuită de un endocrinolog.

În cazul unei crize addisonice, pacientul are nevoie de spitalizare de urgență în departamentul de endocrinologie, iar în cazul unei afecțiuni grave - în unitatea de terapie intensivă și în terapia intensivă. Criza este oprită prin injectarea hormonilor intravenoși ai cortexului suprarenale. În plus, se efectuează corectarea încălcărilor existente ale echilibrului apă și electrolitic și ale hipoglicemiei.

Posibile complicații și consecințe

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Motivele apariției sale pot fi:

  • stres (intervenții chirurgicale, stres emoțional, leziuni, boli infecțioase acute);
  • îndepărtarea ambelor glande suprarenale fără o terapie de substituție hormonală adecvată;
  • bilaterale de tromboză venoasă suprarenală;
  • embolismul bilateral al arterelor suprarenale;
  • hemoragie bilaterală în țesutul adrenal.

perspectivă

Prognosticul bolii Addison este favorabil. Cu o terapie de substituție hormonală adecvată, speranța de viață a pacienților este aceeași ca și în cazul persoanelor care nu suferă de această boală.

profilaxie

Măsurile de prevenire a bolii Addison includ prevenirea tuturor condițiilor care duc la dezvoltarea acesteia. Nu există măsuri preventive specifice.

Clipuri YouTube legate de articol:

Educație: A absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent cu diplomă în medicină în 1991. În mod repetat, au luat cursuri de pregătire avansată.

Experiență de lucru: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate urbană, resuscitator al departamentului de hemodializă.

Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!

Sângele uman "trece" prin vase sub presiune enormă și, încălcând integritatea lor, este capabil să tragă la o distanță de până la 10 metri.

Greutatea creierului uman este de aproximativ 2% din întreaga masă corporală, dar consumă aproximativ 20% din oxigenul care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman să fie extrem de susceptibil la daune cauzate de lipsa de oxigen.

O persoană care ia antidepresive va suferi, în majoritatea cazurilor, de depresie. Dacă o persoană se descurcă cu depresia prin puterea proprie, are toate șansele să uite pentru totdeauna acest stat.

În plus față de oameni, doar o creatură vie pe planeta Pământ - câini - suferă de prostatită. Aceștia sunt prietenii noștri cei mai loiali.

Patru felii de ciocolată neagră conțin aproximativ două sute de calorii. Deci, dacă nu doriți să vă îmbunătățiți, este mai bine să nu mâncați mai mult de două felii pe zi.

Stomacul uman se descurcă bine cu obiectele străine și fără intervenția medicală. Se știe că sucul gastric poate chiar să dizolve monedele.

Medicamentul bine cunoscut "Viagra" a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

Cea mai mare temperatură a corpului a fost înregistrată în Willie Jones (SUA), care a fost internat la spital cu o temperatură de 46,5 ° C

Majoritatea femeilor sunt în stare să obțină mai multă plăcere de a-și contempla corpul frumos în oglindă decât de la sex. Deci, femeile, se străduiesc pentru armonie.

Multe medicamente au fost comercializate inițial ca medicamente. Heroina, de exemplu, a fost inițial comercializată ca un remediu pentru tusea copilului. Și cocaina a fost recomandată de medici ca anestezie și ca un mijloc de a crește rezistența.

Oasele umane sunt de patru ori mai puternice decât betonul.

Speranța medie de viață a stăpânilor de stânga este mai mică decât dreptacii.

Cu vizite regulate la patul de bronzare, șansa de a obține cancer de piele crește cu 60%.

Milioane de bacterii se nasc, trăiesc și mor în intestinele noastre. Ele pot fi văzute doar cu o creștere puternică, dar dacă se vor întâlni, se vor potrivi într-o ceașcă de cafea obișnuită.

Făcut de la un măgar, este mai probabil să vă rupeți gâtul decât să cădeți de la un cal. Doar nu încercați să respingeți această afirmație.

Barbatii sunt considerati a fi sexul puternic. Cu toate acestea, oricine, cel mai puternic și mai curajos om devine dintr-o dată fără apărare și extrem de jenat atunci când se confruntă cu probleme.

Boala lui Addison. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Întrebări frecvente

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Boala lui Addison este o patologie endocrină rară. Baza dezvoltării sale este distrugerea (distrugerea) țesuturilor stratului exterior (cortical) al glandelor suprarenale. O astfel de distrugere poate fi declanșată de diferiți factori. Acestea pot fi bacterii dăunătoare (de exemplu, micobacterii), ciuperci (candida, criptococi), virusuri (citomegalovirus, herpes etc.), tulburări genetice, imunitare, microcirculative (încălzirea alimentării cu sânge a cortexului suprarenale) (DIC, sindromul antifosfolipidic).

Deteriorarea cortexului suprarenale conduce la secreția afectată a hormonilor steroizi, în principal aldosteron și cortizol, care reglează schimbul de apă în apă, sare, proteine, carbohidrați și lipide. Ele sunt, de asemenea, implicate în punerea în aplicare a reacțiilor de stres, afectează tensiunea arterială, volumul total de sânge circulant.

În boala lui Addison pot apărea diverse simptome, cum ar fi oboseală, slăbiciune generală, amețeli, scăderea capacității de muncă, dureri de cap, sete, pofta de alimente sarate, slăbiciune musculară, mialgie (dureri musculare), crampe musculare, dureri abdominale,, vărsături, tulburări menstruale, tensiune arterială scăzută, hiperpigmentare (întunecarea pielii), vitiligo, tahicardie (bătăi rapide ale inimii), durere în zona inimii etc.

Structura și funcția glandelor suprarenale

Glandele suprarenale sunt asociate cu glandele endocrine. Fiecare glandă suprarenală (la dreapta sau la stânga) este localizată pe suprafața mediană superioară (laterală interioară superioară) a capătului superior (stâlp) al rinichiului corespunzător (dreapta sau stânga). Ambele glande suprarenale au aproximativ aceeași masă (aproximativ 7-20 g fiecare). La copii, glandele suprarenale cântăresc puțin mai puțin (6 g). Aceste glande sunt situate în țesutul gras retroperitoneal la nivelul vertebrelor toracice XI - XII. Fibrele retroperitoneale sunt situate în spațiul retroperitoneal - o zonă localizată în spatele broșurii posterioare a peritoneului parietal (parietal) care alcătuiește peretele posterior al cavității abdominale. Spațiul retroperitoneal se întinde de la diafragmă (mușchiul respirator care separă pieptul și cavitățile abdominale) de pelvisul mic (regiunea anatomică chiar sub cavitatea abdominală). În afară de glandele suprarenale, conține rinichii, pancreasul, aorta, vena cavă inferioară și alte organe.

Glanda suprarenală stângă are o formă semi-lunară, dreapta - triunghiulară. Fiecare dintre ele alocă suprafața anterioară, posterioară și renală. Partea din spate a suprafeței sale adrenale adiacente diafragmei. Suprafața lor renală (inferioară) este în contact cu polul superior al rinichiului corespunzător. Glanda suprarenale dreapta în spațiul retroperitoneal este situată chiar deasupra stângii. Cu suprafața anterioară, el se învecinează cu vena inferioară cava, ficat și peritoneu. Glanda suprarenale din stânga este în contact cu pancreasul, cardia stomacului și splina. Pe suprafața anteromedial (laterală laterală internă) a fiecăreia dintre glandele suprarenale se află așa-numitele porți (hilum) prin care ieșesc venele centrale (de la glandele suprarenale) (în continuare se numesc vene suprarenale).

Din fiecare glandă suprarenală vine o venă centrală. Vena superficială a adrenalinei curge apoi în vena renală stângă. Sângele venos din glanda adrenală dreaptă este transportat prin vena adrenală dreaptă imediat în vena cava inferioară. În porțile suprarenale, este posibil să se detecteze vasele limfatice prin care fluidul limfatic intră în ganglionii limfatici lombari (nodi limfatici lumbales) localizați în jurul aortei abdominale și a venei cava inferioare.

Sângele arterial intră în glandele suprarenale prin ramurile arterei suprarenale superioare, medii și inferioare (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Artera suprarenală superioară este o continuare a arterei diafragmatice inferioare. Artera superioară adrenală se îndepărtează de aorta abdominală. Artera suprarenală inferioară servește ca o ramură a arterei renale. Toate cele trei artere suprarenale sub capsula țesutului conjunctiv care acoperă fiecare dintre glandele suprarenale formează o rețea arterială densă. Vasele mici (aproximativ 20-30), care penetrează în grosimea glandelor suprarenale prin suprafețele lor anterioare și posterioare, se îndepărtează de această rețea. Astfel, sângele arterial curge către glandele suprarenale prin numeroase vase, în timp ce sângele venos este îndepărtat din aceste glande endocrine numai printr-un vas - vena centrală (suprarenale).

Inervația glandelor suprarenale se realizează prin ramuri care se extind din plexurile nervoase solare, renale și suprarenale, precum și ramurile nervilor diafragmatici și vagi.

Cortexul medial al capsulei de țesut conjunctiv conține substanța corticală (stratul exterior) al glandei suprarenale, care reprezintă aproximativ 90% din întregul parenchim (țesut) al acestui organ. Restul de 10% din glanda suprarenală este ocupată de medulla (stratul interior al glandei suprarenale), care se află sub cortex, direct, în adâncurile glandei. Cortexul și medulla au o structură diferită, o funcție și o origine embrionară. Substanța corticală (cortexul suprarenal) este reprezentată de țesutul conjugat și glandular. Acest strat pe secțiuni anatomice are o culoare maro-gălbuie.

Stratul exterior al fiecăreia dintre glandele suprarenale este, de obicei, împărțit în trei zone - glomerul, fasciculul și plasa. Zona glomerulară este stratul exterior al substanței corticale și este localizat direct sub capsula suprarenale. Zona reticulară este mărginită de medulla glandei suprarenale. Zona de trunchi ocupă o poziție mediană între glomerulă și plasă. Zonei glomerulare a produs mineralocorticoid (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron), un fascicul de electroni - steroizi (cortizol și cortizon), iar ochiurile - androgeni. Medulul suprarenale este roșu maroniu și nu este împărțit în nicio zonă. În acest domeniu, catecholaminele sunt sintetizate în glandele suprarenale (adrenalină și norepinefrină).

Glandele suprarenale sunt organe vitale și îndeplinesc diverse funcții prin producerea unui număr de hormoni cu proprietăți specifice. După cum sa menționat un pic mai sus, aceste glande endocrine produc mineralocorticoid (aldosteron, deoxicorticosteron, corticosteron), glucocorticoizi (cortizol și cortizon), androgeni și catecolamine (adrenalina si noradrenalina). Esențială pentru oameni este secreția de aldosteron și cortizol. Aldosteronul este singurul mineralocorticoid pe care glandele suprarenale îl secretă în sânge. Acest hormon steroid contribuie la retenția de sodiu, clorură și apă în organism și la excreția de potasiu împreună cu urină. Ajută la creșterea tensiunii arteriale sistemice, a sângelui circulant total, afectează starea acido-bazică și osmolaritatea. Aldosteronul reglementează buna funcționare a transpirației și a glandelor gastro-intestinale.

Cortizolul, ca și aldosteronul, aparține, de asemenea, hormonilor steroizi. Ea are un efect versatil asupra metabolismului (metabolismului) în organele și țesuturile corpului. Cortizolul stimulează formarea de cantități mari de glucoză și glicogen în ficat și inhibă (blochează) utilizarea lor în țesuturile periferice. Aceasta contribuie la dezvoltarea hiperglicemiei (o creștere a nivelului de glucoză din sânge). În țesutul adipos, limfoid, os și mușchi, acest hormon stimulează defalcarea proteinelor. În ficat, dimpotrivă, activează sinteza proteinelor noi. Cortizolul reglează metabolismul grăsimilor. În special, contribuie la defalcarea grăsimilor în unele țesuturi (de exemplu, în grăsimi) și la lipogeneza (formarea de grăsimi noi) în altele (corp, față). Acest glucocorticoid este principalul hormon de stres care ajută organismul să se adapteze la efectele diferitelor factori de stres (infecții, suprasolicitare fizică, traume psihice sau mecanice, intervenții chirurgicale etc.).

Androgenii sunt produși de celulele zonei reticulare a cortexului suprarenale. Principalii lor reprezentanți sunt dehidroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol și androstenedione.

Testosteronul și estrogenii suprarenali nu sunt practic produși. Androgenii, care sunt produși în cantități mari în glandele suprarenale, au un efect mult mai mic asupra țesuturilor organismului decât hormonii sexuali de bază. De exemplu, testosteronul în activitatea sa depășește efectul androstenedione de 10 ori. Androgenii sunt responsabili pentru dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare, cum ar fi schimbări ale vocii, creșterea părului corpului, dezvoltarea organelor genitale etc., reglementarea metabolismului, creșterea libidoului, adică dorința sexuală.

Catecolamine (epinefrina si noradrenalina), care sunt formate în medulosuprarenalei, sunt responsabile pentru adaptarea organismului la influențele acute de stres din mediul înconjurător. Acesti hormoni cresc ritmul cardiac, regleaza tensiunea arteriala. De asemenea, ele sunt implicate în metabolizarea tisulară (metabolism), prin inhibarea eliberării de insulină (hormon care normalizează nivelul de glucoză din sânge) a pancreasului, activarea lipoliza (descompunerea grăsimilor) în țesutul adipos și descompunerea glicogenului în ficat.

Cauzele bolii Addison

Boala Addison este o afecțiune endocrină care rezultă din distrugerea țesuturilor cortexului suprarenalian sub influența anumitor factori nocivi. În alta, această boală este numită și hipocorticism primar (sau insuficiență primară de suprarenală). Această patologie este o boală destul de rară și, potrivit statisticilor, se găsește doar în 50-100 cazuri noi la 1 milion de adulți pe an. Hipocorticoidismul primar apare mult mai des decât secundar.

Secundar adrenal boli endocrine insuficiență este separată și nu are legătură cu boala Addison, așa cum apare din secretia pituitara de încălcare hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care servește ca un stimulent natural de funcționare a cortexului suprarenal. Acest hormon controlează producerea și secreția de hormoni (în principal glucocorticosteroizi și androgeni) ai cortexului suprarenale. In conditii fascicul deficit de ACTH (medie) și zona mesh (interior) sunt supuse atrofie adrenocortical treptată, rezultând insuficiență suprarenală, dar secundar (din cauza principala a bolii în sine nu este în suprarenalele).

Boala Addison afecteaza toate cele trei imediat cortexul (cortex) Adrenal - glomerulare, bârnă și ochiurilor de plasă, cu toate acestea, se crede că gipokortitsizm primar clinic mai severă decât cea secundară. De asemenea, trebuie remarcat faptul că toate simptomele care apar la pacientii cu boala Addison, sunt asociate numai cu distrugerea glandei corticosuprarenale, nu substanța creierului, posibila distrugere (în funcție de cauza hypocorticoidism primar) nu joacă nici un rol în mecanismul de dezvoltare această patologie. După cum sa menționat mai sus, boala lui Addison este rezultatul acțiunii anumitor factori dăunători asupra cortexului suprarenale. Acestea pot fi diferite microorganisme (bacterii, fungi, virusuri), procese autoimune, tumori (metastaze tumorale sau glandelor suprarenale), tulburări genetice (de exemplu, adrenoleukodystrophy), tulburări circulatorii ale cortexului suprarenal (DIC-sindrom, sindromul antifosfolipidic).

Cele mai frecvente cauze ale bolii Addison sunt:

  • afectarea autoimună a țesuturilor cortexului suprarenale;
  • tuberculoza;
  • adrenalectomiei;
  • leziunea metastatică a cortexului suprarenale;
  • infecții fungice;
  • Infectarea cu HIV;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sindromul antifosfolipidic;
  • Sindrom DIC;
  • Sindromul Waterhouse-Frideriksen.

Daune autoimune la țesuturile cortexului suprarenale

În majoritatea covârșitoare a tuturor cazurilor noi (80-90%), boala lui Addison este rezultatul distrugerii autoimune a cortexului suprarenale. O astfel de distrugere apare din cauza întreruperii dezvoltării normale a sistemului imunitar. Celulele sistemului imunitar (limfocite) la acești pacienți, atunci când vin în contact cu țesutul adrenal (prin sânge), încep să o perceapă ca străină. Din acest motiv, acestea sunt activate și inițiază distrugerea cortexului suprarenale. Un rol important în procesul de distrugere autoimună îl joacă autoanticorpi care secretă limfocite în sânge.

Autoanticorpii - anticorpi este o (proteine, molecula protectoare) îndreptată împotriva propriilor țesuturi (în acest caz, față de țesuturile din cortexul adrenal), care se leagă în mod specific la diferite structuri in celulele cortexului suprarenal și astfel provoacă moartea acestora. Principalele tipuri de autoanticorpi, observate în sângele pacienților cu boală autoimună Addison, anticorpi la enzime sunt steroidogeneza suprarenală (proces de formare a hormonilor steroizi) - 21-hidroxilaza (P450c21), 17a-hidroxilază (P450c17), enzima clivarea lanțului lateral (P450scc).

tuberculoză

adrenalectomiei

Leziunea metastatică a cortexului suprarenale

Infecții fungice

Infecția cu HIV

adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) - o boală ereditară care rezultă din deleția (eliminarea) a unui anumit site pe brațul lung al cromozomului X. Aceasta gena ALD porțiune localizată care codifică structura enzimei lignotseroil-CoA sintetazei implicată în oxidarea acizilor grași cu catenă lungă (ANC) în celulele sistemului nervos central, suprarenală și alte țesuturi. Adrenoleukodystrophy Când această enzimă nu este produs, rezultând în țesutul nervos în cortexul adrenal și se acumulează o cantitate mare de grăsime (ANC împreună cu esteri de colesterol), care duce treptat la degenerare și moartea acestora. Această patologie este cel mai adesea înregistrată la bărbați (adrenoleukodistrofia este o boală recesivă legată de X).

Există diferite variante clinice ale cursului de adrenoleucodistrofie și nu întotdeauna în această boală pot afecta grav țesutul cortexului suprarenale. De exemplu, la unii dintre acești pacienți, prevalează simptomele neurologice (adrenoleucodistrofia juvenilă), în timp ce simptomele bolii Addison pot să lipsească mult timp (mai ales la debutul bolii).

În plus față de glandele suprarenale și sistemul nervos central, leucodistrofia adrenală dezvoltă adesea hipogonadismul masculin primar (insuficiența testiculară), care poate afecta capacitatea de reproducere a bărbaților. Adrenoleucodistrofia este a treia cauză principală a bolii Addison (după distrugerea autoimună a cortexului suprarenalian și a tuberculozei suprarenale). Simptomele neurologice concomitente întâlnite la ALD fac ca prognosticul bolii Addison să fie mai puțin favorabil în comparație cu alte cauze ale hipocorticismului primar.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o afecțiune patologică caracterizată printr-o încălcare a coagulării sângelui și apariția cheagurilor de sânge în diferite vase. Cauza APS sunt anticorpii (proteine, molecule de protecție) față de fosfolipidele membranelor celulare ale trombocitelor, endoteliocitele (celulele care alcătuiesc suprafața interioară a vaselor). Se crede că apariția unor astfel de anticorpi în sângele pacienților este asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar.

Anticorpii antifosfolipidici au un efect dăunător direct la endoteliu (peretele interior) celulele endoteliale vasculare suprimă producerea de proteine ​​specifice (prostaciclina, trombomodulină, antitrombina III), având anticoagulant (anticoagulant) proprietăți, astfel încât acestea (anticorpul) contribuie la dezvoltarea trombozei. In sindromul antifosfolipidic, în cazuri rare, pot exista tromboză venoasă suprarenală bilaterală, ceea ce poate duce la deteriorarea tesutului corticosuprarenală (din cauza unei încălcări a fluxului venos din țesutul adrenal) și dezvoltarea bolii Addison.

Sindromul DIC

Țesuturile cortexului suprarenale sunt adesea afectate de coagularea intravasculară diseminată (DIC), care este una dintre patologiile sistemului hemostatic (un sistem care controlează starea lichidă a sângelui și oprește sângerarea). In primele stadii ale DIC în diferite țesuturi și organe sunt formate numeroase trombi mici (hypercoagulability de sânge), care mai târziu (în etapele ulterioare ale sindromului) complicate de coagulopatie consum (adică epuizarea coagulare), însoțită de afectare severă de coagulare a sângelui și dezvoltarea sindromului hemoragic (apariția spontană, dificil de oprire a sângerării apare în diferite organe și țesuturi).

Cauzele DIC pot servi o varietate de condiții, cum ar fi grave leziuni mecanice, anemie hemolitică (scăderea numărului de celule roșii din sânge în fundalul distrugerii excesive a acestora), leucemie, cancer, infecții sistemice bacteriene, virale, fungice, boli autoimune, moartea intrauterine fetale, prematura abcesul placentar, transfuzia de sânge incompatibilă etc. În sindromul DIC, numeroase cheaguri de sânge mici se găsesc în vasele cortexului suprarenale, care servesc drept o soluție imediată tulburări Noe microcirculației, tulburări circulatorii, distrugerea celulelor glomerulare, a zonelor de fascicul și mesh și dezvoltarea insuficienta suprarenala primara (boala Addison).

Sindromul Waterhouse-Frideriksen

sindromul Waterhouse-Friderichsen este o condiție care apare ca rezultat al infarctului hemoragic acut ambele glande suprarenale (adică în interiorul țesutului masiv hemoragie adrenal) si a observat de obicei atunci când un sepsis (afecțiune severă, sistemic, inflamator care rezultă din răspândirea infecției pe tot corpul leziunii primare). Când sepsis dezvoltă adesea DIC, care, de fapt, servește drept cauza directă a hemoragiei în interiorul glandelor suprarenale. Cu astfel de sângerări interne, țesutul adrenal se umple rapid cu sânge. Fluxul de sânge în ele încetinește dramatic, sângele venos nu este îndepărtat din glandele suprarenale, iar noul sânge arterial nu curge în cantități suficiente. Din acest motiv, celulele cortexului suprarenale mor rapid. Se dezvoltă insuficiența suprarenală. Depresiunea rapidă a glandelor suprarenale în sindromul Waterhouse-Friederiksen este provocată nu numai de o tulburare de sângerare (cauzată de DIC), ci și de caracteristicile alimentării cu sânge a glandelor suprarenale.
Cel mai adesea, sindromul Waterhouse-Frideriksen apare în sepsis, care se dezvoltă pe fondul infecției meningococice.

Patogeneza bolii Addison

Patogenia (mecanismul de dezvoltare) al bolii Addison se datorează unei deficiențe în organism a aldosteronului, cortizolului și excesului de secreție a hormonului stimulant al melanocitelor. Aldosteronul este un hormon important care reglează nivelul de sodiu și apă din organism, cantitatea de potasiu și starea de hemodinamică. Acționează asupra rinichilor și îi determină să rețină sodiu și apă în organism (în schimbul potasiului), ceea ce, prin urmare, împiedică îndepărtarea rapidă a acestora din organism. La deficit de rinichi de aldosteron începe să excretat rapid în urină de sodiu și apă, ceea ce duce la deshidratare rapida, perturbarea echilibrului apei-electrolit în organism, cheaguri de sânge, încetinirea circulația sângelui și alimentarea cu sânge a țesuturilor periferice. Împotriva acestor schimbări afectează cel mai grav sistemul cardiovascular (creșterea frecvenței bătăilor inimii, dureri de inimă, scăderea tensiunii arteriale, etc.), tractului gastro-intestinal (dureri abdominale, greață, constipație, vărsături, etc), Central sistemul nervos (leșin, convulsii, tulburări mintale, dureri de cap etc.). Încălcarea excreției de potasiu din organism în timpul hipocorticismului primar contribuie la acumularea acestuia în sânge și la dezvoltarea așa-numitei hiperkaliemii, care are un efect dăunător asupra muncii inimii și a mușchilor scheletici.

Lipsa cortizolului în organism îl face foarte sensibilă la factorii de stres (de exemplu, infecții, supratensiuni fizice, leziuni mecanice etc.), sub acțiunea cărora apare decompensarea bolii Addison.

Cortizolul este unul dintre hormonii care reglează metabolismul carbohidraților în organism. Stimulează formarea de glucoză din alte substanțe chimice (gluconeogeneză), glicoliză (defalcarea glicogenului). În plus, cortizolul are un efect similar asupra rinichilor cu aldosteron (adică contribuie la retenția apei și a sodiului în organism și la eliminarea potasiului). Acest hormon afectează, de asemenea, metabolismul proteinelor și grăsimilor, mărind distrugerea proteinelor și acumularea de grăsimi în țesuturile periferice. Cortizolul interacționează bine cu hormonii tiroidieni și catecholaminele, adică cu hormonii maduvei suprarenale. Deficitul de cortizol în boala Addison duce la deteriorarea metabolismului carbohidraților, proteinei, grăsimilor și rezistenței globale reduse, adică rezistența organismului la stres.

În boala lui Addison, hiperpigmentarea pielii este adesea observată la pacienți (depresie crescută a melaninei în piele). Este cauzată de un exces de hormon de stimulare a melanocitelor din sânge, care stimulează melanocitele (celulele pigmentare) ale pielii pentru a produce melanină. Un astfel de exces se datorează faptului că, în timpul hipocorticismului primar în glanda pituitară, crește concentrația hormonilor obișnuiți pentru stimularea melanocitelor și a hormonilor adrenocorticotropi ai precursorului, proopiomelanocortin. Proopiomelanocortinul nu posedă proprietăți hormonale. Conform structurii chimice, este o molecula de proteine ​​mare, care, atunci cand este clivata (prin anumite enzime), este impartita in mai multe hormoni peptidici (adrenocorticotropi, melanocytostimulatori, hormoni beta-lipotropici etc.). Creșterea nivelului sanguin al hormonului stimulator melanocitar provoacă treptat întunericul pielii, prin urmare boala lui Addison se numește, de asemenea, boala bronzului.

Simptomele și semnele bolii Addison

Pacienții cu boală a lui Addison, când vizitează un medic, se plâng adesea de slăbiciunea lor generală, oboseală crescută, oboseală cronică, cefalee recurentă, amețeli, leșin. Adesea se confruntă cu anxietate, anxietate, stres intern crescut. La unii pacienți pot fi detectate tulburări neurologice și mentale (tulburări de memorie, scăderea motivației, negativism, pierderea interesului față de evenimentele actuale, iritabilitate crescută, depresie, depresie, scăderea gândirii etc.). Toate aceste simptome sunt cauzate de tulburări în toate tipurile de metabolism (carbohidrați, proteine, lipide, apă și electroliți) din creier.

La pacienții cu hipocorticism primar, pacienții suferă o pierdere progresivă în greutate. Acest lucru se datorează pierderii constante a fluidelor corporale, prezenței anorexiei (lipsa poftei de mâncare) și unei scăderi reale a masei musculare. Acestea au adesea slăbiciune musculară, mialgie (dureri la nivelul mușchilor), crampe musculare, tremor (tremurături involuntare ale degetelor), sensibilitate scăzută a membrelor. Simptomele musculare pot fi explicate prin tulburări de echilibru a apei și a electroliților (în special, un conținut crescut de potasiu și calciu în sânge), observate de obicei la acești pacienți.

O varietate de simptome gastro-intestinale (gastro-intestinale) sub formă de greață, vărsături, constipație (uneori diaree) și dureri abdominale (frecvente) difuze sunt frecvente în boala lui Addison. Pacienții se simt în mod constant atrase de alimentele sărate. În plus, ei sunt în mod constant îngrijorați de sete, de aceea beau adesea apă. Deseori, astfel de pacienți pentru o lungă perioadă de timp văzut de un gastroenterolog la faptul că ele dezvăluie o varietate de boli ale sistemului gastro-intestinal (de exemplu, ulcer gastric, ulcer duodenal, sindromul colonului iritabil, gastrita) si insuficienta suprarenaliana ramane nedetectate pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele gastrointestinale în boala Addison tind să se coreleze cu gradul de anorexie (lipsa apetitului) și pierderea în greutate.

Unul dintre principalele semne ale bolii Addison este hipotensiunea (scăderea tensiunii arteriale). La majoritatea pacienților, tensiunea arterială sistolică variază de la 110 la 90 mm Hg, iar tensiunea arterială diastolică poate scădea sub 70 mm Hg. În stadiile inițiale ale bolii, hipotensiunea poate avea doar un caracter ortostatic (adică, tensiunea arterială va cădea atunci când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală). În viitor, hipotensiunea începe să apară atunci când efectele asupra corpului de aproape orice factor de stres pentru o persoană. În plus față de scăderea tensiunii arteriale, pot apărea tahicardii (bătăi rapide ale inimii), durere în inima inimii, dificultăți de respirație. Uneori, tensiunea arterială poate rămâne în limitele normale, în cazuri rare poate fi crescută (în special la pacienții cu hipertensiune arterială). La femeile care suferă de boala Addison, ciclul menstrual este uneori perturbat. Lunar sau dispare complet (adică amenorrhează) sau devine neregulat. Acest lucru afectează adesea în mod serios funcția lor de reproducere și duce la diferite probleme asociate cu sarcina. La bărbații cu această boală apare impotență (încălcarea erecției penisului).

Hiperpigmentarea în boala Addison

Hiperpigmentarea (întunecarea pielii) în boala Addison este unul dintre cele mai importante simptome caracteristice acestei patologii. De obicei, există o corelație clară (dependență) între prescrierea insuficienței suprarenale la pacient, severitatea și intensitatea culorii pielii și membranelor mucoase, deoarece acest simptom apare la pacienții care sunt unul din primii pacienți. În cele mai multe cazuri, primele zone deschise ale corpului încep să se întunece, care sunt în permanență în contact cu lumina soarelui. De cele mai multe ori acestea sunt pielea mâinilor, feței și gâtului. În plus, există o creștere a pigmentării (depozite de melanină) în zona acelor părți ale corpului care au în mod normal o culoare închisă destul de intensă. Vorbim despre pielea scrotului, sfarcurilor, zonei perianale (pielea din jurul anusului). Apoi, pielea începe să întunecă palmele pe palme (linii de palmier), precum și acele zone în jurul cărora se freacă constant pliurile de îmbrăcăminte (acest lucru se observă în zona gulerului, centurii, coatelor etc.).

În unele cazuri, membrana mucoasă a gingiilor, buzelor, obrajilor, palatului moale și tare se poate întuneca la unii pacienți. În etapele ulterioare există o hiperpigmentare difuză a pielii, care poate avea severitate diferită. Pielea poate deveni fum, bronz, umbra maronie. Dacă boala Addison este cauzată de distrugerea autoimună a corticosuprarenalei, este adesea în fundalul pigmentarea pielii pot să apară la pacienții cu vitiligo (pete albe, amelanotice). Vitiligo poate să apară aproape oriunde pe corp și să aibă dimensiuni și contururi diferite. Este destul de ușor de detectat, deoarece pielea unor astfel de pacienți este mult mai închisă decât spoturile, ceea ce creează un contrast clar între ele. Foarte rar în hiperpigmentare boala Addison a pielii poate fi de intensitate absentă sau minimă (invizibile), o afecțiune numită „addisonizm alb“. Prin urmare, absența întunecării pielii nu este încă o dovadă că acest pacient nu are insuficiență suprarenală.

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticarea bolii Addison nu este în prezent o sarcină dificilă. Diagnosticul acestei patologii se face pe baza metodelor de cercetare clinică (examinare istorică, examinare externă), de laborator și de radiologie. În prima etapă a diagnosticului, este important ca medicul să înțeleagă dacă sunt de fapt detectabile simptomele (de exemplu, hiperpigmentarea pielii, scăderea tensiunii arteriale, slăbiciunea generală, durerea abdominală, greața, vărsăturile, tulburările menstruale etc.) (prin examinări clinice). ) la pacientul care i sa aplicat, semne de insuficienta suprarenale primara. Pentru a confirma acest lucru, îl numește pentru a fi supus unor teste de laborator (număr total de sânge și test de sânge biochimic, analiză de urină). Aceste studii ar trebui să evidențieze prezența unui nivel redus al hormonilor suprarenali (aldosteron, cortizol), concentrații crescute ale hormonului adrenocorticotropic (ACTH), renină, precum și o stare tulburată a stării apă-electrolitică a sângelui, a metabolismului carbohidraților și a anumitor tulburări în celulă compoziția sângelui.

În plus, pe lângă testele de laborator, sunt prescrise testele de diagnostic pe termen scurt și lung pentru a confirma hipocorticismul primar. Aceste probe sunt stimulare. Pacientul se administrează intramuscular sau intravenos sintetizat artificial hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care este disponibil sub denumirea comercială sinakten, sinakten depozit sau zinc-corticotropinei. In mod normal, atunci când sunt ingerate, aceste medicamente ar trebui sa stimuleze cortexul adrenal, având ca rezultat tesatura sa va secreta rapid hormoni de concentrare (cortizol) și care este determinat în sânge după 30 și 60 minute după administrarea medicamentului. Dacă pacientul are boala Addison, glandele suprarenale nu pot răspunde adecvat la sinaktenom stimulare (sau depot sinaktenom sau corticotropină zinc), rezultând un nivel de hormoni suprarenali în plasma sanguină rămâne neschimbată.

După confirmarea prezenței bolii Addison la un pacient, este important ca medicul să-și stabilească etiologia. Deoarece marea majoritate a cazurilor (80 - 90%) Cauza acestei boli este un endocrin leziuni tisulare corticosuprarenaliană autoimune, atunci pacientul trebuie sa dea sange pentru studiul imunologica. Cu va fi posibil pentru a detecta anticorpii enzimelor steroidogeneza suprarenală (proces formarea hormonilor steroizi) - 21-hidroxilazei (P450c21), 17a-hidroxilază (P450c17), enzima clivarea lanțului lateral (P450scc), care sunt markeri (indicatori) ai hypocorticoidism autoimune primare. Dacă astfel de anticorpi nu au fost detectați, atunci următorul test de diagnostic care trebuie administrat este un test de sânge biochimic pentru conținutul de acizi grași cu lanț lung (DLC).

Detectarea DLC este un semn important de diagnostic al adrenoleucodistrofiei, care este a treia cauză principală a bolii Addison. În caz de rezultat negativ pentru prezența sângelui în pacient ANC, de obicei, prescris studiile de trecere radiale (CT, MRI) necesare pentru a face structura tesutului corticosuprarenaliană. Aceste studii, de regulă, confirmă prezența cancerului sau a focarului tuberculos în glandele suprarenale ale metastazelor.

Măsurile de diagnostic referitoare la DIC sindromul Waterhouse-Friderichsen, sindrom antifosfolipidic, infecții fungice, infecția cu HIV este dificil de tratat, deoarece există mulți factori care influențează alegerea unei metode de diagnosticare. Totul depinde de situația specifică. În plus, toate aceste patologii sunt cauze destul de rare ale bolii Addison și nu este întotdeauna atât de simplu să se suspecteze prezența insuficienței suprarenale în ele.