Boala lui Addison: cauze, simptome, diagnostic, tratament, fotografie

Chist

Boala lui Addison este o patologie în care glandele suprarenale produc o cantitate insuficientă de hormoni. Odată cu scăderea semnificativă a nivelurilor de cortizol, se observă adesea o scădere a producției de aldosteron.

Tulburarea este numită și insuficiență suprarenală. Este diagnosticat la pacienții de toate vârstele și ambele sexe. În unele cazuri, boala poate pune viața în pericol.

Tratamentul constă în reducerea hormonilor produși de glandele suprarenale într-o cantitate redusă. Terapia hormonală permite obținerea aceluiași efect favorabil, care se observă la producerea normală (naturală) a substanțelor biologic active care lipsesc.

simptome

Dacă pacientul este diagnosticat cu boala Addison, simptomele cel mai probabil au apărut mai întâi câteva luni înainte de a merge la medic. Simptomele patologiei apar extrem de lent și pot include următoarele stări:

  • oboseală și slăbiciune musculară;
  • pierderea în greutate neplanificată și pierderea apetitului;
  • întunericul pielii (hiperpigmentarea);
  • scăderea tensiunii arteriale, tendința de a leșina;
  • dorința dură de a mânca alimente sărate;
  • scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie);
  • greață, vărsături, diaree;
  • dureri musculare sau ligamentale;
  • iritabilitate, agresivitate;
  • stare depresivă;
  • căderea părului sau disfuncția sexuală (la femei).

Insuficiență acută a cortexului suprarenalian (criză suprarenală)

Cu toate acestea, în unele cazuri, patologia apare brusc. Criza suprarenală (insuficiență acută a cortexului suprarenal) este o boală a lui Addison, simptomele cărora pot fi după cum urmează:

  • dureri de spate inferioare, dureri abdominale sau de picior;
  • vărsături severe sau diaree care duc la deshidratare;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • pierderea conștiinței;
  • creșterea cantității de potasiu (hiperkaliemie).

Când să văd un doctor

Trebuie să vizitați un specialist și să diagnosticați dacă ați observat semne și simptome caracteristice bolii Addison. Combinațiile de semne din lista următoare sunt periculoase în special:

  • întunericul pielii (hiperpigmentarea);
  • senzație puternică de oboseală;
  • pierderea în greutate neintenționată;
  • probleme cu funcționarea tractului gastrointestinal (inclusiv dureri abdominale);
  • amețeli sau leșin;
  • setea pentru alimente sarate;
  • dureri musculare sau articulare.

motive

Boala lui Addison apare ca urmare a perturbării glandelor suprarenale. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când glandele suprarenale sunt deteriorate, din cauza cărora acestea produc o cantitate insuficientă de cortizol, precum și aldosteron. Aceste glande sunt situate direct deasupra rinichilor și fac parte din sistemul endocrin. Hormonii pe care îi produc regulă funcționează practic toate organele și țesuturile corpului.

Glandele suprarenale constau din două secțiuni. Partea interioară (medulla) sintetizează dopamina și norepinefrina. Stratul exterior (scoarța) produce un grup de hormoni numiți corticosteroizi. Acest grup include glucocorticoizii, mineralocorticoizii și hormonii sexuali bărbați - androgeni. Substanțele din primele două tipuri sunt necesare pentru a menține activitatea vitală a organismului.

  • Glucocorticoizii, inclusiv cortizolul, afectează capacitatea organismului de a transforma nutrienții din alimente în energie. Ele joacă, de asemenea, un rol important în prevenirea proceselor inflamatorii și generarea de reacții normale la factorii de stres.
  • Mineralcorticoizii, inclusiv aldosteronul, mențin echilibrul natural al sodiului și potasiului, care menține tensiunea arterială normală.
  • Androgenii sunt produși în cantități mici atât la bărbați, cât și la femei. Ei sunt responsabili pentru dezvoltarea sexuală a bărbaților și afectează creșterea țesutului muscular. În cazul persoanelor de ambele sexe, acești hormoni reglează libidoul (dorința sexuală) și creează un sentiment de satisfacție cu viața.

Insuficiența suprarenală primară

Boala lui Addison apare atunci când cortexul suprarenalian este deteriorat și nivelul hormonilor produși scade. În acest caz, patologia se numește insuficiență suprarenală primară.

Cel mai adesea, incapacitatea de a produce glucocorticoizi și minerocorticoizi în volum normal este cauzată de un atac eronat al corpului asupra lui însuși, adică o boală autoimună. Din motive necunoscute, sistemul imunitar începe să considere cortexul suprarenalian ca un element străin care trebuie distrus.

În plus, deteriorarea cortexului poate fi declanșată de următorii factori:

  • tuberculoza;
  • infecții ale glandelor suprarenale;
  • răspândirea cancerului (metastaze) în glandele suprarenale;
  • hemoragie.

Insuficiență adrenală secundară

Uneori, patologia are loc fără a afecta glandele suprarenale, iar medicii diagnostichează boala lui Addison, cauzele cărora sunt ascunse în disfuncția hipofizară. Acest apendice creier produce hormon adrenocorticotropic (ACTH), care stimulează producerea acestor substanțe de către cortexul suprarenale. Întreruperea producției de ACTH conduce la scăderea nivelului hormonilor produși de glandele suprarenale, chiar dacă acestea nu sunt deteriorate. Această afecțiune se numește insuficiență adrenocorticală secundară (suprarenale).

O astfel de patologie poate să apară și datorită încetării bruscă a terapiei hormonale, în special dacă pacientul a luat corticosteroizi pentru a trata astfel de boli cronice, cum ar fi astmul sau artrita.

Criza suprarenală

Dacă aveți boala Addison și neglijezi tratamentul, criza suprarenală poate fi declanșată de stresul fizic, de exemplu, traume, infecții sau boli.

Înainte de a vizita un medic

Înainte de a vizita un medic cu o specializare îngustă, este necesar să consultați un medic generalist. Acesta este cel care, dacă este necesar, vă va redirecționa către un endocrinolog.

Deoarece consultările medicale sunt de cele mai multe ori extrem de laconice, este mai bine să se pregătească pentru o vizită la medic în avans. recomandat:

  • Încheiați în prealabil anchetele și aflați dacă există restricții legate de regimul alimentar sau de stilul de viață care trebuie respectate înainte de o vizită specializată.
  • Pentru a stabili în scris orice simptome observate, inclusiv semne de boli și abateri de la normă, la prima vedere nu au legătură cu subiectul consultării planificate.
  • Înregistrați informații personale cheie, inclusiv stresul sever sau modificările recente ale stilului de viață.
  • Faceți o listă cu toate medicamentele, suplimentele alimentare și preparatele fortificate pe care le luați în prezent.
  • Luați împreună o rudă sau un prieten (dacă este posibil). Pacienții uită adesea detaliile esențiale consemnate de medic în timpul consultației medicale. Persoana însoțitoare va putea să înregistreze cele mai importante informații și nu vă va permite să uitați numele medicamentelor recomandate.
  • Faceți o listă de întrebări pe care intenționați să le cereți unui specialist.

Durata consultării medicale este limitată, iar boala Addison este o tulburare gravă care necesită tratament precoce. Faceți o listă a întrebărilor dvs. în așa fel încât să atrageți în primul rând atenția unui specialist asupra celor mai importante puncte. S-ar putea să știți următoarele:

  • Care este exact cauza principală a simptomelor sau a stării neobișnuite?
  • Dacă nu este boala lui Addison, ce este? Există motive alternative pentru deteriorarea bunăstării?
  • Ce teste va trebui să treacă?
  • Este condiția mea temporară? Sau a dobândit trăsăturile unei boli cronice?
  • Care este cel mai bun lucru de făcut în situația mea?
  • Există metode alternative de tratament sau insistă categoric asupra metodei propuse de dvs.?
  • Am alte boli cronice. Dacă am boala lui Addison, cum pot trata toate patologiile în același timp?
  • Trebuie să vizitez un doctor mai specializat?
  • Pot obține un analog mai ieftin al medicamentului recomandat de dvs.?
  • Pot să aduc broșuri tematice sau alte materiale tipărite? Ce site-uri de pe Internet ați recomanda?
  • Există restricții care trebuie respectate? Pot bea alcool cu ​​boala lui Addison?

Simțiți-vă liber să întrebați orice alte întrebări, inclusiv cele care ți s-au întâmplat în timpul consultării la clinică.

Ce va spune medicul

Medicul vă va întreba câteva întrebări. Este mai bine să vă pregătiți în avans pentru a acorda suficient timp celor mai importante probleme. Specialistul ar putea fi interesat de următoarele detalii:

  • Când ați observat pentru prima dată simptomele bolii?
  • Cum sunt semnele de patologie? Acestea apar spontan sau durează o perioadă de timp?
  • Cât de puternice sunt simptomele?
  • Ce crezi că contribuie la îmbunătățirea stării tale?
  • Există factori care contribuie la deteriorarea stării dumneavoastră?

diagnosticare

În primul rând, medicul vă va analiza antecedentele medicale și semnele și simptomele actuale. Dacă suspectați insuficiență adrenocorticală, acesta poate prescrie următoarele examinări:

  • Test de sânge Măsurarea concentrațiilor de sodiu, potasiu, cortizol și hormonul adrenocorticotropic în sânge va permite specialistului să obțină date primare privind posibila insuficiență suprarenală. În plus, dacă boala Addison este cauzată de o afecțiune autoimună, anticorpi adecvați se găsesc în sânge.
  • Stimularea ACTH. Scopul acestui studiu este de a măsura nivelele de cortizol înainte și după injectarea hormonului adrenocorticotropic sintetic. Acesta din urmă dă glandelor suprarenale un semnal al necesității de a produce cortizol suplimentar. Dacă glandele sunt deteriorate, o cantitate insuficientă de substanță va fi evidentă în rezultatele studiului - este posibil ca glandele suprarenale să nu răspundă deloc la o injecție cu ACTH.
  • Testați pentru hipoglicemie cu introducerea de insulină. Acest studiu este eficient în cazurile în care medicul suspectează, în mod rezonabil, la un pacient o insuficiență adrenocorticală secundară cauzată de o boală a glandei hipofizare. Analiza include mai multe controale ale nivelului de zahăr din sânge (glucoză) și cortizol. Fiecare verificare se efectuează într-un anumit interval de timp după administrarea unei doze de insulină. La persoanele sănătoase, nivelul glucozei scade, iar nivelul cortizolului crește, respectiv.
  • Vizualizarea studiilor. Un medic poate comanda o tomografie computerizată (CT) pentru a face o fotografie a cavității abdominale. Această imagine verifică dimensiunea glandelor suprarenale și confirmă prezența sau absența anomaliilor care pot duce la apariția unei astfel de tulburări ca boala lui Addison. Diagnosticul se efectuează și prin IRM, dacă se suspectează insuficiență adrenocorticală secundară. În acest caz, luați o imagine a glandei pituitare.

tratament

Indiferent de cauza și simptomele, tratamentul insuficienței adrenocorticală se efectuează sub formă de terapie hormonală pentru a ajusta nivelul hormonilor steroizi lipsă. Există mai multe metode de tratament, dar cel mai adesea sunt prescrise următoarele:

  • Administrarea corticosteroizilor pe cale orală (pe cale orală). Unii medici prescriu fludrocortizone pentru înlocuirea aldosteronului. Hidrocortizonul ("Cortef"), prednisonul sau acetat de cortizon sunt folosite pentru a înlocui cortizolul.
  • Injecții corticosteroidice. Dacă pacientul suferă de vărsături severe și nu poate lua medicamente pe cale orală, vor fi necesare injecții hormonale.
  • Terapie de substituție cu o lipsă de androgeni. Pentru tratamentul deficienței androgenice la femei, se utilizează dehidroepiandrosterona. Deși boala lui Addison (fotografiile care prezintă simptomatologia patologiei sunt prezentate pe pagină) cel mai adesea constă în scăderea nivelului de cortizol și nu a androgenelor, producția afectată a acestuia din urmă poate duce la deteriorarea în continuare a stării pacientului. În plus, potrivit unor studii, terapia de substituție cu lipsa hormonilor sexuali masculini la femei îmbunătățește sănătatea generală, aduce un sentiment de satisfacție în viață, crește libidoul și satisfacția sexuală.

S-au recomandat, de asemenea, doze crescute de sodiu, în special în timpul efortului fizic greu, în timpul căldurii, sau în timpul tulburărilor gastrice sau intestinale (de exemplu, diaree). Medicul va sugera, de asemenea, creșterea dozei dacă pacientul se află într-o situație stresantă - de exemplu, suferă o operație chirurgicală, o infecție sau o boală relativ lentă.

Tratamentul crizei suprarenale

Criza adrenocorticală (adrenocorticală) este o condiție care pune viața în pericol. Boala lui Addison, tratamentul care începe prea târziu, poate duce la scăderea bruscă a tensiunii arteriale, la scăderea nivelului zahărului și la creșterea nivelului de potasiu din sânge. În acest caz, trebuie să solicitați imediat asistență medicală. Tratamentul cel mai adesea constă în administrarea intravenoasă de hidrocortizon, soluție salină și zahăr (dextroză).

Boala lui Addison

Boala lui Addison (hipocorticism, boala de bronz) este o boală rară a sistemului endocrin în care secreția de hormoni (în principal cortizolul) de către cortexul suprarenale este redusă.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul britanic Thomas Addison. Ea afectează bărbații și femeile cu o frecvență egală; mai des diagnosticate la persoanele de vârstă mică și medie.

Cauze și factori de risc

Dezvoltarea bolii Addison este cauzată de deteriorarea celulelor cortexului suprarenale sau a hipofizei cauzate de diverse afecțiuni și boli patologice:

  • afectarea autoimună a cortexului suprarenale;
  • tuberculoza adrenal;
  • îndepărtarea glandelor suprarenale;
  • hemoragii în țesutul adrenal;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sarcoidoza;
  • pe termen lung terapie de substituție hormonală;
  • infecții fungice;
  • sifilis;
  • amiloidoza;
  • SIDA;
  • tumori;
  • prin iradiere.

În aproximativ 70% din cazuri, cauza bolii Addison este o leziune autoimună a cortexului suprarenale. Din diferite motive, sistemul imunitar eșuează și începe să recunoască celulele suprarenale ca fiind străine. Ca rezultat, se dezvoltă anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează.

Sindromul Addison însoțește o serie de patologii ereditare.

Formele bolii

În funcție de cauză, boala lui Addison este:

  1. Primar. Datorită funcționării insuficiente sau deteriorării cortexului suprarenale direct.
  2. Secundar. Lobul anterior al glandei pituitare secretă o cantitate insuficientă de hormon adrenocorticotropic, ceea ce duce la o scădere a secreției hormonilor de către cortexul suprarenale.
  3. Iatrogena. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor corticosteroide duce la atrofierea glandelor suprarenale, în plus, încalcă legătura dintre hipotalamus, hipofiza și glandele suprarenale.

simptome

Boala lui Addison are următoarele manifestări:

  • întunecarea pielii și a membranelor mucoase;
  • slăbiciune musculară;
  • hipotensiune arterială;
  • colapsul ortostatic (o scădere bruscă a tensiunii arteriale la schimbarea poziției);
  • pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate;
  • setea pentru alimente acide și (sau) sărate;
  • creșterea setelor;
  • dureri abdominale, greață, vărsături, diaree;
  • disfagie;
  • tremurul mâinilor și al capului;
  • parestezia membrelor;
  • tetania;
  • poliuria (excreție crescută a urinei), deshidratare, hipovolemie;
  • tahicardie;
  • iritabilitate, temperament, depresie;
  • disfuncție sexuală (încetarea menstruației la femei, impotență la bărbați).

Scăderea glucozei și eozinofiliei este determinată în sânge.

Imaginea clinică se dezvoltă încet. De-a lungul anilor, simptomele sunt ușoare și pot rămâne nerecunoscute, atrăgând atenția numai atunci când apare o criză addisonică din cauza stresului sau a oricărei alte boli. Aceasta este o afecțiune acută caracterizată prin:

  • o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
  • vărsături, diaree;
  • bruscă durere acută în abdomen, partea inferioară a spatelui și membrelor inferioare;
  • confuzie sau psihoză acută;
  • leșin din cauza unei scăderi puternice a tensiunii arteriale.
Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Într-o criză addisonică apare un dezechilibru electrolitic pronunțat, în care conținutul de sodiu în sânge scade semnificativ, iar fosforul, calciul și potasiul cresc. Nivelul de glucoză este, de asemenea, redus drastic.

diagnosticare

Diagnosticul se presupune pe baza studiului imaginii clinice. Pentru ao confirma, se efectuează o serie de teste de laborator:

  • Testul de stimulare ACTH;
  • determinarea nivelului de ACTH din sânge;
  • determinarea nivelului de cortizol din sânge;
  • determinarea nivelului de electroliți din sânge.

tratament

Principala metodă de tratament pentru boala Addison este terapia de substituție hormonală de-a lungul vieții, adică medicamente care înlocuiesc hormonii produși de cortexul suprarenalian.

Pentru a preveni dezvoltarea unei crize addisonice pe fundalul unei boli infecțioase, traume sau intervenții chirurgicale iminente, doza de preparate hormonale trebuie revizuită de un endocrinolog.

În cazul unei crize addisonice, pacientul are nevoie de spitalizare de urgență în departamentul de endocrinologie, iar în cazul unei afecțiuni grave - în unitatea de terapie intensivă și în terapia intensivă. Criza este oprită prin injectarea hormonilor intravenoși ai cortexului suprarenale. În plus, se efectuează corectarea încălcărilor existente ale echilibrului apă și electrolitic și ale hipoglicemiei.

Posibile complicații și consecințe

Cea mai periculoasă complicație a bolii Addison este dezvoltarea unei crize addisonice, o condiție care pune viața în pericol.

Motivele apariției sale pot fi:

  • stres (intervenții chirurgicale, stres emoțional, leziuni, boli infecțioase acute);
  • îndepărtarea ambelor glande suprarenale fără o terapie de substituție hormonală adecvată;
  • bilaterale de tromboză venoasă suprarenală;
  • embolismul bilateral al arterelor suprarenale;
  • hemoragie bilaterală în țesutul adrenal.

perspectivă

Prognosticul bolii Addison este favorabil. Cu o terapie de substituție hormonală adecvată, speranța de viață a pacienților este aceeași ca și în cazul persoanelor care nu suferă de această boală.

profilaxie

Măsurile de prevenire a bolii Addison includ prevenirea tuturor condițiilor care duc la dezvoltarea acesteia. Nu există măsuri preventive specifice.

Clipuri YouTube legate de articol:

Educație: A absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent cu diplomă în medicină în 1991. În mod repetat, au luat cursuri de pregătire avansată.

Experiență de lucru: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate urbană, resuscitator al departamentului de hemodializă.

Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!

Sângele uman "trece" prin vase sub presiune enormă și, încălcând integritatea lor, este capabil să tragă la o distanță de până la 10 metri.

Greutatea creierului uman este de aproximativ 2% din întreaga masă corporală, dar consumă aproximativ 20% din oxigenul care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman să fie extrem de susceptibil la daune cauzate de lipsa de oxigen.

O persoană care ia antidepresive va suferi, în majoritatea cazurilor, de depresie. Dacă o persoană se descurcă cu depresia prin puterea proprie, are toate șansele să uite pentru totdeauna acest stat.

În plus față de oameni, doar o creatură vie pe planeta Pământ - câini - suferă de prostatită. Aceștia sunt prietenii noștri cei mai loiali.

Patru felii de ciocolată neagră conțin aproximativ două sute de calorii. Deci, dacă nu doriți să vă îmbunătățiți, este mai bine să nu mâncați mai mult de două felii pe zi.

Stomacul uman se descurcă bine cu obiectele străine și fără intervenția medicală. Se știe că sucul gastric poate chiar să dizolve monedele.

Medicamentul bine cunoscut "Viagra" a fost inițial dezvoltat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

Cea mai mare temperatură a corpului a fost înregistrată în Willie Jones (SUA), care a fost internat la spital cu o temperatură de 46,5 ° C

Majoritatea femeilor sunt în stare să obțină mai multă plăcere de a-și contempla corpul frumos în oglindă decât de la sex. Deci, femeile, se străduiesc pentru armonie.

Multe medicamente au fost comercializate inițial ca medicamente. Heroina, de exemplu, a fost inițial comercializată ca un remediu pentru tusea copilului. Și cocaina a fost recomandată de medici ca anestezie și ca un mijloc de a crește rezistența.

Oasele umane sunt de patru ori mai puternice decât betonul.

Speranța medie de viață a stăpânilor de stânga este mai mică decât dreptacii.

Cu vizite regulate la patul de bronzare, șansa de a obține cancer de piele crește cu 60%.

Milioane de bacterii se nasc, trăiesc și mor în intestinele noastre. Ele pot fi văzute doar cu o creștere puternică, dar dacă se vor întâlni, se vor potrivi într-o ceașcă de cafea obișnuită.

Făcut de la un măgar, este mai probabil să vă rupeți gâtul decât să cădeți de la un cal. Doar nu încercați să respingeți această afirmație.

Barbatii sunt considerati a fi sexul puternic. Cu toate acestea, oricine, cel mai puternic și mai curajos om devine dintr-o dată fără apărare și extrem de jenat atunci când se confruntă cu probleme.

Boala lui Addison

Boala lui Addison (sinonim pentru boala de bronz) este un sindrom clinic cauzat de insuficiența suprarenală cronică. Cauzele insuficienței suprarenale sunt cel mai adesea tuberculoza, atrofia primară a glandelor suprarenale, amiloidoza, tumorile cortexului suprarenal, infecția purulentă, bruceloza, tratamentul cu medicamente citostatice (mielosan, derivați de muștar). Baza patogenezei simptomelor din boala Addison este o scădere a producției de cortizon și aldosteron. Disfuncția tractului gastrointestinal, adynamia, tulburările cardiovasculare, scăderea nivelului de zahăr din sânge, este asociată cu o deficiență a primului; cu o deficiență a celei de-a doua - încălcări ale metabolismului sării, deshidratare, hipotensiune.

Dezvoltarea bolii este graduală. Inițial, există o slăbiciune, oboseală, scădere în greutate. Apoi îmbinați simptomele tulburărilor funcției tractului digestiv: greață, lipsă de apetit total, diaree, constipație alternantă și, uneori, dureri abdominale severe. Tensiunea arterială este redusă semnificativ. Anemia se dezvoltă. Cel mai proeminent simptom al bolii este vopsirea bronzului a pielii, în funcție de acumularea pigmentului în ea (figura 1). Apare mai mult pe teren, neacoperită cu haine (față, gât, mâini). Pigmentate de către locurile naturale (sfarcurile glandelor mamare, organele genitale, pliurile anal) sunt pictate mai puternic. Pigmentarea se extinde până la membranele mucoase (palatul moale, buzele, mucoasa obrazului).

Caracteristica bolii Addison este conținutul scăzut de sodiu și cloruri din sânge, precum și zahărul pe bază de zahăr și un conținut crescut de potasiu. Cursul bolii este cronic. Complicații - atacuri bruscă sau treptată ale insuficienței suprarenale, uneori conducând la comă (vezi). Prognozele s-au îmbunătățit semnificativ datorită utilizării moderne a anti-tuberculozei și a medicamentelor hormonale.

Tratamentul. Terapia anti-TB (PASK, ftivazid, streptomicină) și hormonale (hidrocortizon, acetat de deoxicorticosteron intramuscular, cortină subcutanat sau intramuscular).

Tratamentul comăi suprarenale - vezi coma. Nutriția pacientului cu boala Addison trebuie variată, alimentele ar trebui să conțină cantități mari de clorură de sodiu și o cantitate mică de săruri de potasiu; vitaminele sunt prescrise în doze mari, în special vitamina C (0,4-0,6 g pe zi). Recomandare maximă recomandată; munca contraindicată asociată cu stres neuropsihologic și fizic semnificativ. Spitalizarea este indicată în detectarea inițială a bolii Addison, în forme severe ale bolii cu tendință de criză.

Boala lui Addison (sinonime: hipocorticism, boală de bronz, hipocorticism) este o insuficiență cronică a cortexului suprarenale.

Boala lui Addison apare ca urmare a declinului primar al funcției stratului cortic al glandelor suprarenale sau a dysregulării cortexului suprarenale, ceea ce duce, în cele din urmă, la pierderea funcției. Numit pentru dermatologul și patologul englez Thomas Addison (1793-1860), care a descris boala în 1855 și a asociat apariția bolii cu o leziune a glandelor suprarenale. Se observă la fel de frecvent la bărbați și femei, de obicei între vârsta de 30-50 de ani, mai puțin frecvent la copii și vârstnici.

Etiologia. Boala cauzează cel mai adesea tuberculoza (în 80% din cazuri) și leziunile diencefalico-pituitare ale glandelor suprarenale. Mai rar, cauzele bolii sunt toxicoza suprarenală în bolile infecțioase, amiloidoza, tumorile suprarenale sau metastazarea tumorilor la nivelul glandelor suprarenale, sifilis, hemocromatoză, sclerodermie.

Tuberculoza adrenală apare de obicei ca urmare a metastazelor hematogene. Pentru apariția semnelor clinice ale bolii Addison este necesar ca cel puțin 90% din substanța stratului cortic al glandelor suprarenale să fie distrusă, astfel încât debutul bolii este greu de recunoscut.

Patogeneza. Baza bolii este o scădere bruscă a producției de hormoni suprarenali. Producția de corticosteroizi scade. Lipsa mineralocorticoidului cauzează un dezechilibru al electroliților (o creștere a excreției de sodiu și clor în urină, o scădere a nivelului sanguin: o scădere a excreției urinare a potasiului, o creștere a sângelui), deshidratarea și hipotensiunea. Încălcarea producției de glicocorticosteroizi conduce la o scădere a zahărului din sânge, la creșterea sensibilității la insulină, la o tendință de hipoglicemie spontană, la creșterea numărului de limfocite și eozinofile în sânge și la menținerea numărului lor în sânge după administrarea ACTH.

Excreția urinară a 17-cetosteroidilor și 17-hidroxisteroizilor scade, de asemenea. Producția de ACTH este afectată - numărul celulelor bazofile scade în lobul anterior al glandei hipofizare.

Anatomia patologică. Există o creștere a melaninei în stratul malipian al pielii, atrofia grăsimilor, mușchilor, miocardului, tubulilor, ulcerarea stomacului, atrofia bilaterală a stratului cortical al glandelor suprarenale. Numărul celulelor bazofile ale glandei pituitare anterioare scade.

Reclamații. Plângerile la oboseală și slăbiciune severă, senzație de rău sunt comune. Oboseala este observată dimineața și crește seara. Adesea, atenția pacientului este atrasă de întunecarea pielii, adesea considerată ca urmare a expunerii la soare. O pierdere semnificativă în greutate este combinată cu lipsa apetitului, în timp ce cu tirotoxicoză și diabet zaharat, pierderea în greutate este menținută sau chiar întărită.

Semne. Melasma este culoarea brună a pielii de diferite nuanțe: maro auriu, maro murdar, pământ, galben de lamaie. Pigmentarea este cea mai pronunțată în zonele cu pigmentare naturală, expuse la lumina soarelui sau frecare intensă. Degetele întunecate, canelurile palmar, spatele mâinilor și picioarelor se întunecă; pe gingii, buze, mucoasa a obrajilor, în zona anusului și organelor genitale externe, pigmentarea devine albastră fumoasă sub formă de pete. Adesea întunecă părul pacienților.

Melasma nu este necesară pentru boala lui Addison.

Pacienții își pierd greutatea până la 10-15 kg, ceea ce nu este atît de mare
tuberculoza (în cazul originii specifice a bolii), ca și în cazul deshidratării, distrugerii țesutului muscular ca rezultat al creatininei și creatininei metabolice, lipsa apetitului și tulburări digestive.

Dimensiunea inimii este redusă, ceea ce este adesea observat în timpul fluoroscopiei. Forța de rezervă a inimii scade. Chiar și după o ușoară efort fizic, dispnee și tahicardie apar, deși, din cauza adynamiei, insuficiența cardiacă severă apare rareori. Examinările cu raze X pot prezenta uneori calcificarea glandelor suprarenale.

Pe electrocardiogramă, se detectează o scădere a tensiunii datorată unei leziuni miocardice difuze, distanțele PQ și ST sunt extinse, iar intervalul ST scade.

T dinții sunt compactați sau devin negativi în toate conductele. Se pot observa bătăi premature atriale sau ventriculare.

Hipotensiunea este caracteristică bolii. Presiunea sistolică este de la 100 la 80 mm Hg. Art., Și diastolică 70-40 mm Hg. Art.

Dacă pacientul a suferit anterior hipertensiune arterială, tensiunea arterială este normală sau ușor ridicată, dar mai târziu scade treptat. Cu excitația emoțională, hipotensiunea poate fi înlocuită cu hipertensiune. Există hipotensiune arterială ortostatică. În același timp, se observă amețeli, tahicardie, durere plictisitoare în zona inimii și leșin.

Datorită faptului că tuberculoza suprarenale nu este izolată, este necesar să se caute concentrarea primară a tuberculozei. Adesea detectat ulcer gastric și ulcer duodenal. În plus față de anorexie, meteorismul marcat, diareea, achilia, durerea de-a lungul intestinelor.

Pacienții sunt sensibili la iritații reci și dureroase, rezistența lor la infecții și diferite efecte adverse sunt reduse. Temperatura corpului este adesea redusă. Funcția sexuală deseori scade.

Un semn timpuriu al bolii - o astenie ascuțită, care este adesea precedată de depresie. Pacienții devin apatici, uitați, nu pot să-și concentreze gândurile, să acționeze. Ritmul tulburării somnului uneori dezvoltă o stare de psihoză cu dezorientare și halucinații.

Pentru. Boala lui Addison este o boală cronică care începe treptat. Adesea există ani de relativ același curs al bolii fără deteriorare vizibilă sau cu o ușoară deteriorare.

Se remarcă faptul că boala este mai ușoară atunci când salvați o parte a cortexului suprarenale. Boala Addison cu tuberculoză și tumori suprarenale este mai severă.

Împărțirea bolii în tipuri melanodermice, asteno-adinamice, hipotonice, gastrointestinale, cardiovasculare prin predominanța simptomelor este foarte condiționată, deoarece în boala Addison nu se observă o leziune izolată a oricărui sistem.

Este mai bine să se subdivizeze boala în funcție de starea generală a pacientului și de severitatea simptomelor asupra formelor plămânilor, cu severitate moderată și grele, care nu se separă una de alta prin limite clare.

În forma ușoară a bolii pentru a obține o bună stare de sănătate suficientă schimbă dieta (adăugând sare și acid ascorbic și restricția de potasiu).

În cazul unei boli moderate severe, care apare cel mai frecvent, este necesară utilizarea cortizonului, hidrocortizonului, prednisonului și prednisonului, iar în forme severe este necesară menținerea constantă a stării satisfăcătoare a pacientului cu hormonii indicați și acetat de deoxicorticosteron. În această formă, evoluția bolii este complicată de crizele addisonice (addison).

Date de laborator. Există hiponatremie, hipocloremie și hiperkaliemie. Excreția de sodiu și clor cu urină este crescută, iar potasiul este redus. Organismul pacienților cu boală Addison pierde capacitatea de a elimina rapid lichidul injectat (testul Robinson-Power-Kepler).

Glicemia este redusă din cauza scăderii gliconeogenezei. Curba glicemică este netedă. Odată cu înrăutățirea bolii, curba zahărului devine din ce în ce mai plată și, chiar dacă pare normală, revine la normal nu după 2, ci numai în 3-4 ore.

Există o sensibilitate crescută la insulină, cu toate acestea, încărcarea cu insulină nu este recomandată din cauza riscului de a dezvolta hipoglicemie severă. Metabolismul bazal este redus cu nu mai mult de 20%.

Creatinuria cu boala reflectă distrugerea fibrelor musculare. Sângele creatinei este crescut. Cantitatea de albumină din sânge scade, coeficientul de albumină-globulină scade în consecință. Numărul de eritrocite (până la 3 milioane) și hemoglobina scade. Datorită hiperplaziei țesutului limfoid, este observată o limfocitoză relativă. ROE a încetinit. Numărul absolut de eozinofile crește, ceea ce nu scade după introducerea testului ACTH (test Thorn). La o persoană sănătoasă, administrarea ACTH provoacă o creștere a creatininei, dar cu boala lui Addison acest lucru nu este observat.

Cantitatea de 11-oxisteroizi scade. Metoda cu utilizarea formaldehidelor cu boala dă 30 în 11-hidroxisteroizi pe zi (norma este 300-800 u), iar utilizarea tehnicilor de reducere dă 120 y (norma este de 240 y).

Dacă un pacient are corticoizi în mod normal, numărul acestora nu crește sub acțiunea ACTH.

Eliberarea aldosteronului și a 17-cetosteroidilor scade. Dacă secreția de steroizi crește după administrarea ACTH, insuficiența suprarenală este asociată cu glanda pituitară anterioară, dar dacă secreția nu se modifică după administrarea ACTH, atunci este vorba despre o insuficiență primară a cortexului suprarenale.

Funcția renală se înrăutățește. Scăderea tensiunii arteriale la 50 mm Hg. Art. însoțită de anurie și înainte de aceasta scade clearance-ul creatinei, ureei și inulinei.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Boala lui Addison este diagnosticată pe baza semnelor clinice caracteristice - adynamia, melasma, hipotensiunea, hipoglicemia, pierderea în greutate, tulburări ale tractului digestiv și date de laborator. Pentru a provoca melasma ascunsă, tencuielile de muștar se pun pe piele. Boala se deosebește de tirotoxicoză, în care pot fi adynamia, pierderea în greutate și pigmentarea. Cu toate acestea, în boala Addison, pierderea în greutate este însoțită de o scădere a poftei de mâncare, iar în tirotoxicoză, apetitul este crescut.

Spre deosebire de hipotiroidism, în care se observă și slăbiciune, o scădere a metabolismului bazal și eliberarea de 17-cetosteroidi, o curbă de zahăr plat, cu boala Addison, nu există edem mucos, piele uscată, testul lui Kettler este pozitiv, există melasma.

Plasturile uterine de sarcină, spre deosebire de pigmentarea în boala Addison, se află pe frunte, în jurul gurii și ochilor, nu pe membranele mucoase și în locurile supuse stimulării mecanice.

Diferențiați boala lui Addison cu o serie de afecțiuni și boli, însoțite de pigmentarea pielii și a membranelor mucoase. În pigmentarea rasială și națională, nu există alte semne ale bolii Addison, melasma neuniformă, pete de pigment albastru pe mucoasa orală.

Arsurile solare cu oboseală și hipotensiune arterială sunt recunoscute pe baza datelor de anamneză și de laborator.

În melanomul malign, pigmentarea, spre deosebire de boala Addison, este eterogenă, localizată sub formă de "pistrui negri", iar melanina se găsește în urină.

Rielle melanoză, care se manifestă în pete confuze pe pielea feței, gâtului, pieptului și spatelui, se deosebește de boala lui Addison prin absența adynamiei, a hipotensiunii și a hipoglicemiei.

Cu sclerodermia, se observă și tumori ale cavității abdominale, malarie, insuficiență renală cronică, melasma. În aceste boli, un studiu funcțional al cortexului suprarenale vă permite să respingeți diagnosticul bolii Addison.

Atunci când otrăvirea cu arsenic pe gingii apar pete întunecate, combinate cu hiperkeratoza palmelor și tălpilor; pete similare pe gingii sunt observate în cazurile de plumb, bismut, mercur, otrăvire cu azotat de argint.

Când se observă pellagra, se observă întunecarea picioarelor, a mâinilor și a părților din apropiere ale membrelor. Diareea și demența sunt dovezi împotriva bolii addison.

Pigmentarea poate provoca, de asemenea, iradieri repetate cu raze X ale pielii; hepatica ciroza hepatica, in care ficatul creste si functia sa este afectata; Anemia malignă, în care se modifică compoziția sângelui roșu și indicele de culoare.

Hemocromatoza diferă de boala lui Addison în acumularea de pigmenti cu conținut de fier hemoziderină și hemofuscin în piele. Diagnosticul de hemocromatoză se bazează adesea pe prezența ascitei și a diabetului "bronz" la pacienți.

Dezvoltarea adynamiei, scăderea în greutate, scăderea tensiunii arteriale fără pigmentare poate fi observată, de asemenea, printr-o scădere accentuată a alimentației ca rezultat al infecțiilor cronice ale localizării neadrenale (de exemplu, în cazul tuberculozei renale).

Cu neurastenie, se observă iritabilitate, oboseală fizică și hipotensiune rapidă, dar nu se observă hipotensiune ortostatică, testul lui Kettler este negativ, iar 17-cetosteroidii rămân normali.

Cu miastenia gravis, care are loc și cu oboseală crescută, testele funcționale adrenale sunt negative.

În cazul nefritei cu pierdere de sare, mineralocorticoizii își pierd capacitatea de a influența epiteliul tubular al rinichiului și, ca urmare, corpul pierde mult sodiu și clor. Introducerea DOXA în acest caz nu aduce scutire, care apare numai după ce ați luat cantități mari de sare.

Tratamentul. Pat de odihnă Atribuit la o dieta saraca in potasiu (fara mazare, conserve, cartofi, fructe uscate, carne, caviar). Dați 10 g de sare pe zi, poate fi sub formă de elixir al lui Addison cu 5 g de citrat de sodiu într-un litru de apă cu suc de fructe.

Odată cu apariția edemelor, reduceți cantitatea de sare. DoXA 5-10 mg este introdus în mușchi o dată pe zi sau sub formă de comprimate subcutanat la 25-50 mg (timp de 2-3 luni), deci 0,3 mg este absorbit pe zi.

Cortizonul da 12,5-25 mg de 2-3 ori pe zi, vitamina C - 300-500 mg pe zi.

În caz de criză, comă și colaps, cortizonul se administrează în doză de 100 mg după 12 ore, DOXA - până la 15 mg, camfor, cofeină, cordiamină, adrenalină. Este necesară depășirea soluțiilor hipertonice, administrarea de băut abundent, injectarea de streptomicină 0,5-1,0 g pe zi (curs de 50 g), ftivazid, PASK, chiar dacă există suspiciuni de tuberculoză suprarenale.

Transplantul suprarenalian sau coaja lor este ineficientă.

Boala lui Addison: Simptome și tratament

Hipocorticoidismul sau boala Addison este o boală a sistemului endocrin în care secreția (procesul de eliberare) a hormonilor suprarenali scade. Boala poate afecta persoanele de vârste diferite, dar, mai des, patologia este diagnosticată la femei după 20 de ani. Adesea boala se numește o boală de bronz datorită petelor galbene care apar pe corp.

Ce este boala lui Addison

Bronzul bronzului este o boală rară a sistemului endocrin, care are la bază distrugerea țesuturilor stratului exterior al glandelor suprarenale. În același timp, există un deficit de hormoni glucocorticoizi (aldosteron, cortizol), care protejează organismul de stres și sunt responsabili pentru metabolismul, metabolismul apei-sare. Hipocorticoidismul a fost descris pentru prima dată de către practicianul general britanic Thomas Addison în 1855. Boala întrerupe activitatea întregului organism. Dacă nu începeți tratamentul în timp, acesta poate duce la complicații grave:

  • paralizia membrelor;
  • tirotoxicoza (hipertiroidism);
  • disfuncție ovariană;
  • umflarea creierului;
  • parestezii (sensibilitate scăzută);
  • tiroidită (inflamația glandei tiroide);
  • anemie (scăderea concentrației de hemoglobină);
  • candidoza cronică (infecție fungică).

Cauzele dezvoltării

Aproximativ 70% din toate cazurile de boală Addison sunt leziuni autoimune ale cortexului suprarenale. În același timp, apare un eșec în sistemul de apărare al organismului și recunoaște celulele glandelor endocrine ca fiind străine. Ca rezultat, se produc anticorpi care atacă cortexul suprarenalian și îi dăunează. Hipocorticoidismul poate provoca bacterii dăunătoare, ciuperci, viruși, tulburări imunitare, genetice. Factorii care contribuie la apariția patologiei:

  • excesul de greutate;
  • fizic, emoțional;
  • hipofuncția (slăbirea) glandei tiroide;
  • sindromul ovarului polichistic;
  • reacție alergică;
  • depresie prelungită;
  • hipoglicemia (scăderea glucozei din cauza deficiențelor nutritive din dietă);
  • diabet zaharat sever.

Patologia are o formă primară, secundară:

  1. Cauzele leziunii primare:
  • tuberculoza adrenal;
  • procese autoimune;
  • hipoplazia (subdezvoltarea organelor);
  • anomalii congenitale;
  • îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale;
  • boli ereditare;
  • cancere, metastaze;
  • sifilis;
  • SIDA;
  • boli fungice;
  • sensibilitatea scăzută a glandelor suprarenale.
  1. Forma secundară a bolii poate apărea datorită:
  • rănire mecanică;
  • meningită (inflamația mucoasei creierului);
  • ischemia (reducerea circulației sanguine);
  • tumori benigne, maligne;
  • iradierea creierului.

Dacă, după confirmarea unei boli de bronz și efectuarea întregului curs de tratament, pacientul refuză să continue să utilizeze medicamente, poate să apară insuficiență iatrogenică suprarenală. Această afecțiune provoacă o scădere rapidă a nivelului glucocorticoizilor endogeni pe fundalul terapiei de substituție pe termen lung și inhibarea activității propriilor glande.

simptome

Imaginea clinică a bolii Addison se dezvoltă lent. Simptomele de-a lungul anilor pot fi ușoare și se pot manifesta numai atunci când apare o criză addisonică. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol în care nivelul de glucoză scade brusc. De regulă, următoarele sunt considerate complexe importante de simptome ale patologiei:

  • pigmentarea pielii;
  • astenie și adinamie;
  • tulburări ale tractului gastrointestinal (tractul gastro-intestinal);
  • hipotensiune arterială (scăderea tensiunii arteriale).

În plus, boala lui Addison are următoarele manifestări:

  • întunericul pielii;
  • slăbiciune musculară;
  • scăderea în greutate, scăderea apetitului;
  • pofta pentru alimente acide, sarate;
  • creșterea setelor;
  • dureri abdominale;
  • vărsături, greață, diaree;
  • disfagie (tulburare de înghițire);
  • tremurul mâinilor;
  • deshidratare;
  • tahicardie (palpitații cardiace);
  • iritabilitate, temperament, depresie;
  • impotență la bărbați, amenoree (absența menstruației) la femei;
  • amețeli;
  • capacitatea de reducere;
  • apariția petelor galbene;
  • uscarea membranelor mucoase, a pielii;
  • convulsii.

Astenie și Adynamia

Oboseala fizică, mentală (astenie, slăbiciune) și impotența sunt considerate cele mai timpurii și cele mai persistente simptome ale bolii bronzului. Adesea debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. La începutul dezvoltării patologiei există oboseală rapidă de la locul de muncă care a fost efectuată anterior fără costuri grave de muncă. În plus, există o slăbiciune generală care se dezvoltă într-un mod normal de viață. Astfel de sentimente progresează, intensifică și conduc pacientul într-o stare de impotență fizică completă.

Pigmentarea pielii

Perturbarea culorii uniforme a pielii sau apariția pigmentării este cel mai important, evident simptom. Depunerea abundentă a melaninei (pigment fără fier) ​​în celulele stratului malipian al epidermei contribuie la apariția de pete de culoare brună, bronz sau fum. Începând de pe față, pigmentarea captează întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată în anumite locuri: frunte, articulații interfalangiene, gât, sfârcuri, scrot, în jurul buricului etc.

Uneori pe fața apar pete mari de întuneric. Buzele, sfârcurile, membranele mucoase ale vaginului și intestinelor la femei sunt vopsite cu o culoare albăstrui. Împreună cu o perturbare puternică a pigmentării, pacientul are zone de piele care sunt slab pigmentate sau chiar complet lipsite de melanină, care se deosebesc puternic față de fundalul pielii întunecate din jur - așa-numita vitiligo sau leucoderm. În forma primară a bolii Addison, acest simptom pare să fie unul dintre primele, în timp ce acesta poate fi înaintea altor semne ale bolii de mai mulți ani.

Sindromul Addison la femei

Odată cu apariția bolii Addison la femei, există o scădere a masei musculare din cauza pierderii poftei de mâncare. În plus, pacientul se încadrează treptat în părul pubian și în armpits, iar pielea își pierde elasticitatea. Lipsa de estrogen și testosteron duce la încetarea menstruației lunare, a scăderii libidoului. Alte caracteristici distinctive ale cursului bolii la femei:

  • Se observă tulburări gastro-intestinale (greață, diaree, vărsături). Un ulcer gastric, gastrită, se dezvoltă. glucocorticoizii nu mai protejează mucoasa intestinală de efectele factorilor agresivi.
  • Pigmentarea pielii de pliuri mari și zone deschise este caracteristică. Punctele întunecate pot apărea pe partea interioară a obrajilor și a gingiilor.
  • Riscul bolilor ginecologice (mastopatie, fibroame, endometrioză) crește.
  • Metabolizarea apei în sânge este afectată, rezultând o deshidratare, pielea devine uscată, apar cavități pe obraji, se produce leșin, scăderea tensiunii arteriale (tensiunea arterială).
  • Creierul și sistemul nervos suferă, de asemenea, de deshidratare, aceasta se manifestă prin amorțirea extremităților, tulburare de sensibilitate, slăbiciune musculară.
  • Abilitățile de reproducere se duc la avort spontan, infertilitate.

tratament

Numai un endocrinolog poate face un diagnostic exact al bolii Addison pe baza rezultatelor diagnosticului. Pentru a distinge hipocorticismul de boala lui Conn, Itsenko-Cushing, specialistul prescrie unui pacient o analiză biochimică a sângelui, a urinei, a raze X a craniului. Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată sunt efectuate pentru a detecta semnele de tuberculoză suprarenale. Cea mai importantă metodă de diagnostic care confirmă o boală este o electrocardiogramă. La urma urmei, încălcarea echilibrului apă-sare afectează negativ activitatea inimii.

Principala metodă de tratare a hipocorticismului este terapia de substituție hormonală pentru viață, adică luând medicamente glucocorticosteroid - analogi de cortizol și aldosteron (cortizon). Specialistul selectează dozajul individual. Durata tratamentului depinde de forma și severitatea bolii. Pentru a preveni apariția unei crize addisonice pe fondul unei leziuni, a unei boli infecțioase sau a unei operații viitoare, dozarea medicamentelor hormonale trebuie revizuită de un medic. Cum se trateaza:

  1. Recepția glucocorticosteroizilor începe cu doze fiziologice, apoi cantitatea de medicament consumată crește treptat pentru a normaliza nivelul nivelurilor hormonale.
  2. După 2 luni de tratament cu hormoni, se efectuează un test de sânge pentru a evalua eficacitatea terapiei. Dacă este necesar, doza de medicamente este ajustată.
  3. Când natura tuberculoasă a bolii este tratată cu rifampicină, streptomicină, isoniazid. Starea pacientului este evaluată de un ftiholog și de un endocrinolog.
  4. Respectarea unei diete speciale. Este necesar să se excludă din dietă: banane, nuci, mazare, cafea, cartofi, ciuperci. Este bine sa mananci ficat, morcovi, oua, fasole, leguminoase, fructe proaspete. Este necesar să mănânci în porții mici de 6 ori pe zi.

MedGlav.com

Directorul medical al bolilor

Meniul principal

Boala lui Addison (hipocorticism). Cauze, simptome și tratamentul bolii Addison.

Boala ADDISONOVA. Gipokortitsizm.


HIPOCORTICISM - insuficiență suprarenală. Poate fi primar datorită deteriorării glandelor suprarenale și secundar unei secreții insuficiente de către ACTH (hormonul adrenocorticotropic) hipofizar.
Hipocorticismul primar poate fi acut (apoplexia suprarenală) și cronică (boala lui Addison).
În plus, poate exista o formă ascunsă a hipocorticismului, care nu este întotdeauna recunoscută ca urmare a deteriorării parțiale a cortexului suprarenalian sau a insuficienței ereditare. Acesta din urmă este exprimat prin simptomele bolii Addison, însă într-o măsură mult mai puțin pronunțată.
Tratamentul acestei forme nu necesită utilizarea hormonilor steroizi. Se recomandă terapia intensivă, vitamina C în doze mari.

Boala ADDISONOVA (Tomass Addison, 1855, Marea Britanie) - sinonime: hipocorticismul cronic, boala de bronz.
Boala lui Addison se caracterizează prin insuficiența cronică primară a funcției coajei ambelor glande suprarenale datorată schimbărilor distructive sau atrofice.

Boala este mai frecventă la vârsta de 30-50 de ani, mai ales la bărbați, dar se observă și la copii. Formele ușoare, șterse ale bolii Addison sunt relativ rare și se numesc Addisonism. Pentru dezvoltarea bolii Addison, cel puțin 80-90% din țesutul suprarenal trebuie distruse.

Etiologia.

  • Cauza bolii Addison în 50-60% este tuberculoza glandelor suprarenale prin diseminarea hematogenă. Un studiu imunologic detectează în 40% din cazuri anticorpi ai țesuturilor corticale suprarenale care circulă în sânge.
  • În ultimii ani, forma idiopatică predomină asupra tuberculozei.

În forma idiopatică, glandele suprarenale suferă mai puțin decât în ​​cazul tuberculozei. Femeile cu formă idiopatică sunt bolnavi de 2-3 ori mai des. Au o anumită valoare ca urmare a modificărilor degenerative ale suprarenale transferate infecții și intoxicațiilor :. Amiloidoza, leziuni traumatice, hemoragie, sau indepartarea chirurgicala a metastazelor suprarenale tumorilor in aceste organe de la alte - bronhii, de san, supurație suprarenale, etc. În unele cazuri, etiologia rămâne neclară.

Formularul idiopatic este adesea însoțită de alte procese autoimune, exprimate ca diabetul zaharat, hipotiroidism, astm, hipoparatiroidism, amenoree si altele. In aceasta forma un număr de pacienți au avut anticorpi testicul steroidoprodutsiruyuschih și celule de ovar (sindromul Schmidt).

Motivul relativ frecvent leziunea TBC suprarenala este un conținut ridicat în parenchimul de hormoni steroizi, în particular hidrocortizon, prevenind formarea de țesut de granulație și procesul de vindecare. Boala lui Addison se poate dezvolta a doua oară, pe baza insuficienței parțiale a glandei hipofizare: deficit de ACTH. În aceste cazuri vorbim de hipopituitarism.

Patogeneza.

Se bazează pe insuficiența totală a cortexului suprarenale. Ca urmare a excreției insuficiente a cortizolului, aldosteronului în tubulii rinichilor, reabsorbția ionilor de sodiu și clor este perturbată, ceea ce duce la hiponatremie și hipocloremie. În același timp, conținutul de ioni de potasiu în sânge și în țesuturi crește, care, împreună cu insuficiența glucocorticoizilor, cauzează hipotensiune, slăbiciune extremă și adinamie.

Ca rezultat al insuficienței glucocorticoizilor, în special a cortizolului, a hipoglicemiei, a limfocitelor și a eozinofiliei. În leziunea primară a țesutului corticosuprarenal, conform legii privind feedback-ul, secreția de ACTH crește, ceea ce provoacă melanoderma. Lipsa de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, în special DOX, este cauza gastritei erozive și a ulcerului la stomac. În același timp, o scădere a androgenelor suprarenale la bărbați duce la impotență.

clinic imaginea.

Pacienții se plâng de apetitul slab, slăbiciunea generală, oboseala, apatia, pierderea în greutate, întunecarea pielii, durerea abdominală, în cazuri grave, greață și vărsături, constipație sau diaree. Pacienții devin absenți și uitați, slabiciți, deprimați. Uneori se dezvoltă psihoze.

Melasma este, de regulă, exprimată în locuri de pigmentare naturală și crește cu insolație (coapsa, organele genitale externe, areola, gâtul). Buzele și membranele mucoase sunt vopsite într-o culoare gri-ardezie. Pigmentarea, brazdele de mână (simptomul Astvitsaturov) este un semn precoce și fiabil al hipocorticismului.
Odată cu apariția bolii, pigmentarea crește, pielea și membranele mucoase au o culoare maro închis, iar părul se întunecă. În unele cazuri, poate fi observată depigmentarea focală sub formă de vitiligo.
Boala lui Addison trebuie diferențiată de bolile în care există o tulburare de pigmentare.

Boala lui Addison poate fi combinată cu gastrită ulceroasă cronică, ulcer gastric sau ulcer duodenal. Insuficiența renală sub formă de azotemie are loc în timpul crizelor. Finalizarea sarcinii prin livrare normală este posibilă dacă se efectuează un tratament adecvat.

Criza cu boala lui Addison apare din cauza unei exacerbări acute a bolii și poate duce la o stare gravă - o colapsare cu un rezultat fatal.
Cauza bolii acute Addison poate fi o varietate de factori de stres exogeni și endogeni, pe fondul gluco- și mineralakortikoidov deficit: infectie intercurente, stresul mental si fizic, foame, traume, etc. De multe ori, cauza crizelor poate fi o întrerupere de droguri substitut.. De obicei, o condiție critică se dezvoltă în câteva zile.

La punctul culminant al crizei, pacienții intră într-o stare foarte gravă, cu o slăbiciune completă, o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care duce la anurie. Există dureri abdominale severe, adesea simularea perforării ulcerelor gastrice, însoțite de vărsături sângeroase și prezența sângelui în scaun (sindromul Bernard-Sertan).

Diagnosticul de laborator.

Conținutul de SC este sub 100 mg%, care se datorează unei scăderi a gliconeogenezei, ca o manifestare a deficienței de glucocorticoizi. Sarcina de glucoză dă o curbă glicemică plată datorită absorbției lente a zahărului în tractul gastrointestinal. Dimpotrivă, cu sarcină intravenoasă, curba este normală. Pacienții cu boală Addison au o sensibilitate crescută la insulină.
Caracterizată prin hiponatremie, hipocloremie, hiperkaliemie, hipoproteinemie, creatinurie ridicată.

În sângele periferic: anemie moderată, limfocitoză, eozinofilie; ESR, în ciuda anemiei, nu se accelerează datorită îngroșării în plasmă. Determinarea hormonilor steroizi în sânge și a metaboliților lor în urină are o mare importanță diagnostică. Sângele scade conținutul de cortizol total și liber, aldosteron 11- și 17-corticosteroizi, iar în urină zilnică - 17-KS, 17-OX și aldosteron.

TRATAMENTUL BOLII ADIDISONULUI.

Tratamentul etiologic, de înlocuire și de restabilire.

  • Având în vedere faptul că leziunea tuberculoasă a glandelor suprarenale este principala etiologie, în toate cazurile de tuberculoză consacrate este necesar să se efectueze Tratamentul anti-tuberculoză, care, în unele cazuri, conduce la un rezultat aproximativ bun.
  • Se efectuează terapia de substituție Glucocorticoid și mineralororticoid. În perioada inițială, pacienții au nevoie de cantități mari de hormoni.
    • Avantajul este dat hormonilor naturali - cortizon, hidrocortizon și doxa. Este de dorit să se păstreze raportul natural dintre glucocorticoizi și mineralocorticoizi.
      Cortizonul este prescris pentru 10-25 mg; DOXA 5 până la 10 mg.
    • Dintre medicamentele sintetice utilizate prednison 5-10 mg oral, dexametazonă - 2 mg pe cale orală, triamcinol - 8-16 mg. Cantitatea de hormoni steroizi este determinată individual, în funcție de starea generală a pacientului.

Pacienții care suferă de boala lui Addison trebuie supuși din când în când la examenul de spitalizare pentru a clarifica numărul de hormoni steroizi injectați.

  • În caz de boală ușoară, terapia de substituție nu este prescrisă. În aceste cazuri, 10-15 g de clorură de sodiu și vitamina C până la 5 g pe zi sunt prezentate în plus, iar glicemul este de 2-3 comprimate pe zi.
  • la addison criza bolii se prescrie o picurare intravenoasă de 2-3 l soluție izotonică de clorură de sodiu cu soluție de glucoză 5%, 100-300 mg cortizon sau hidrocortizon sau 100-200 mg prednisolon pe zi. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale, la soluția de mai sus se adaugă 1-3 ml dintr-o soluție de norepinefrină 0,2%.