Amiloidoza (E85)

Chist

Excluse: boala Alzheimer (G30.-)

Febra mediteraneană familială

Efectul nefropatie amiloidă ereditară

Polineuropatia amiloidă (portugheză)

Hemodializa asociată hemodializei

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din cea de-a zecea revizie (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document de reglementare care să țină seama de incidența, cauzele apelurilor publice către instituțiile medicale din toate departamentele, cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății din Rusia din 27 mai 1997. №170

Eliberarea noii revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2022.

Amiloidoza (E85)

Excluse: boala Alzheimer (G30.-)

Febra mediteraneană familială

Efectul nefropatie amiloidă ereditară

Polineuropatia amiloidă (portugheză)

Hemodializa asociată hemodializei

Căutați după textul ICD-10

Căutați după codul ICD-10

Căutare în alfabet

Clasele ICD-10

  • - Unele boli infecțioase și parazitare
    (A00-B99)

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din cea de-a zecea revizie (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document de reglementare care să țină seama de incidența, cauzele apelurilor publice către instituțiile medicale din toate departamentele, cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății din Rusia din 27 mai 1997. №170

Eliberarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2009 2017 2018.

Amiloidoza (E85)

Excluse: boala Alzheimer (G30.-)

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din cea de-a zecea revizie (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document de reglementare care să țină seama de incidența, cauzele apelurilor publice către instituțiile medicale din toate departamentele, cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății din Rusia din 27 mai 1997. №170

Eliberarea unei noi revizuiri ICD este planificată de OMS în 2009 2017 2018.

Modificări și completări la ICD-10 realizate de OMS până în prezent.

amiloidoza

Excluse: boala Alzheimer (G30.-)

Amiloidoza familială ereditară fără neuropatie

Febra mediteraneană familială

Efectul nefropatie amiloidă ereditară

Amiloidoza familială ereditară neuropată

Polineuropatia amiloidă (portugheză)

Amiloidoza familială ereditară, nespecificată

Amiloidoza sistemică secundară

Hemodializa asociată hemodializei

Amiloidoza limitată

Alte forme de amiloidoză

Căutați după textul ICD-10

Căutați după codul ICD-10

Clasele de boli ICD-10

ascunde tot | dezvăluie toate

Clasificarea statistică internațională a bolilor și a problemelor legate de sănătate.
A zecea revizuire.
Cu modificările și completările publicate de OMS în perioada 1996-2016. Modificări recente în ICD-10 efectuate de OMS în 2016

Codul secundar de amiloidoză pentru MKB 10

Amiloidoza și leziunile renale

Amiloidoza este un concept de grup care combină bolile care sunt caracterizate prin depunerea extracelulară a unei proteine ​​fibrilare nespecifice amiloid insolubile.

Codul ICD-10

epidemiologie

Prevalența amiloidozei renale nu a fost suficient studiată până în prezent. În SUA, frecvența amiloidozei variază de la 5,1 la 12,8 cazuri la 100 000 de populație pe an. Aceste date se referă în principal la prevalența amiloidozei AL, primar sau în cadrul mielomului și alte hemoblastoză B. În țările lumii a treia, în conformitate cu P. N. Hawkins (1995), mortalitatea la AL-amiloidoză este de 1 pe 2000 de populație (0,05%). Frecvența amiloidozei AA reactive este mai bine studiată în Europa. Astfel, conform lui P. N. Hawkins și colab. (1995), în Europa, amiloidoza AA se dezvoltă la 5% dintre pacienții cu boli inflamatorii cronice; conform altor surse, amiloidoza AA complică cursul artritei reumatoide în 6-10% din cazuri.

În medie, proporția nefropatiei AA-amiloid în structura bolilor renale în Europa este de 2,5-2,8%, iar în structura bolilor care duc la insuficiență renală cronică, 1% (conform Asociației Europene de Dializă și Transplant). Se pare că datele privind prevalența diferitelor variante de amiloidoză, obținute în diferite regiuni, pot fi extrapolate în general pe alte teritorii ale globului, cu impresia celei mai răspândite apariții a amiloidozei AA, având în vedere incidența ridicată a artritei reumatoide (0,4 -1%).

Cauze de amiloidoză și leziuni renale

Termenul "amiloid" a propus în 1853 un patologist german R. Virchow să se refere la o substanță depusă în organele pacienților cu "boală de seu" în tuberculoză, sifilis și lepră, pe care el a crezut-o greșit că era similar cu amidonul datorită unei reacții caracteristice cu iodul. Studii ale secolului XX. a arătat că baza substanței amiloide este proteină, iar polizaharide nu reprezintă mai mult de 4% din masa totală, totuși au fost fixate termenii "amiloid" și "amiloidoză", inclusiv sub influența autorității științifice a lui R. Virchow.

Baza depozitelor de amiloid din țesut sunt fibrile amiloide - structuri speciale de proteine ​​cu un diametru de 5-10 nm și o lungime de până la 800 nm, constând din 2 sau mai multe filamente paralele distanțate. Subunitățile proteice ale fibrilelor amiloid sunt caracterizate printr-o orientare spațială specifică a moleculei - conformația încrucișată P-încrucișată. Acesta determină proprietățile ingenioase ale amiloidului și ale proprietăților optice. Cea mai specifică dintre acestea este proprietatea dublei refracții a fasciculului prin microscopia preparatelor roșii colorate de Congo în lumină polarizată, dând o lumină verde măr. Identificarea acestei proprietăți este baza pentru diagnosticul de amiloidoză.

Stabilitatea amiloidului față de enzimele proteolitice ale matricei extracelulare este asociată cu configurația pliată a fibrilelor, ceea ce duce la acumularea considerabilă a acesteia cu distrugerea progresivă a organului afectat și pierderea funcției sale.

În ciuda eterogenității fibrilurilor amiloid (glicoproteine), printre factorii amiloidogeni, rolul principal este jucat de labilitatea conformațională a proteinelor precursoare de amiloid specifice fiecărui tip de amiloidoză, a cărui conținut în fibril ajunge la 80%.

Simptome de amiloidoză și leziuni renale

În practica clinică, AA este cel mai important - și AL - tipurile de amiloidoză sistemică care apar cu implicarea multor organe în procesul patologic, dar mai des manifestând simptome de leziune mono-organică. Tipurile AA și AL de amiloidoză la bărbați sunt observate de 1,8 ori mai des decât în ​​cazul femeilor. Un debut mai devreme este caracteristic amiloidozelor secundare decât cele primare (vârsta medie a pacienților este de aproximativ 40 și, respectiv, 65 de ani). Simptomele amiloidozelor AL ale rinichilor sunt mai diverse: în plus față de numeroasele manifestări clinice comune tipului AA, există doar simptome caracteristice tipului AL (purpură periorbitală, macroglossie și alte pseudohipertrofe musculare). Pe de altă parte, simptomele individuale ale amiloidozelor renale primare sunt, de asemenea, posibile cu ATTR (polineuropatie, sindrom de tunel carpian) și amiloidoză Abeta2M (sindrom de tunel carpian).

Diagnosticul de amiloidoză și leziuni renale

Diagnosticul amiloidozei renale este foarte dificil, deoarece datele de examinare diferă semnificativ la pacienții cu diferite tipuri de amiloidoză.

Cu amiloidoza AA secundară, 80% dintre pacienți merg la medic în timpul perioadei de apariție a sindromului nefrotic cu severitate variabilă. Principala plângere a acestor pacienți este edemul de severitate și simptome diferite ale unei boli predispuse la amiloidoză - artrită reumatoidă, osteomielită, boli recurente etc.

O imagine clinică mai puțin severă și diferită este caracteristică amiloidozelor AL. Principalele reclamații sunt dispnee de diferite grade, ortostatism, stări sincopale cauzate de o combinație de amiloidoză cardiacă și hipotensiune ortostatică; pacienții au de obicei edem cauzat de sindromul nefritic și, într-o mai mică măsură, de insuficiența circulatorie. O pierdere pronunțată a greutății corporale (9-18 kg) este caracteristică datorită încălcării trofismului muscular la pacienții cu polineuropatie amiloidă periferică.

Amiloidoza din rinichi

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății, Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan - 2016

Centrul de expoziții "Curme"

31 octombrie - 2 noiembrie 2018

Codul promoțional: AZD18MEDE

Bilet gratuit pentru cod promoțional!

Astana, centrul expozițional "Kreme"

31 octombrie - 2 noiembrie

Codul promoțional: AZD18MEDE

Obțineți un bilet gratuit pentru cod promoțional!

Informații generale

Scurtă descriere

Amiloidoza este un grup de afecțiuni a căror trăsătură distinctivă este depunerea glicoproteinei fibrilare - amiloid în țesuturi și organe. [1-3]

Raportul dintre codurile ICD-10 și ICD-9

Închis [percutanată] [puncție] biopsie a rinichiului.

Data elaborării / revizuirii protocolului: 2016.

Utilizatorii de protocol: medicii generaliști, medicii generaliști, hematologi, nefrologi.

Categoria pacientului: adulți.

Scara nivelului de evidență:

clasificare

Tipurile de amiloid și formele corespunzătoare de amiloidoză [4-5]:

Clasificarea clinică a amiloidozei
Amiloidoza primară:
· Apar fără motiv aparent;
· Asociat cu mielom multiplu;

Amiloidoza secundară:
· Pentru infecții cronice;
· În artrita reumatoidă și în alte boli ale țesutului conjunctiv;
· Cu boli oncologice;

Amiloidoza familială (ereditară):
· Cu boală periodică;
· Versiunea portugheză și alte forme de amiloidoză familială;

Amiloidoza senilă
Amiloidoză locală

Amiloidoza ereditară:
neuropatice
· Cu înfrângerea extremităților inferioare: portugheză, japoneză, suedeză și alte tipuri;
· Cu înfrângerea extremităților superioare: tipuri Elveția-Indiana, Germania-Maryland;

Nefropatichesky:
· Boli recurente;
· Febră și dureri abdominale la suedezi și sicilieni;
· O combinație de erupții pe piele, surditate și leziuni renale;
· Afectarea renală în asociere cu hipertensiunea arterială;

Kardiomiopatichesky:
· Daneză - insuficiență cardiacă progresivă;
· Sindrom sinusurilor bolnave mexican-american, arestare atrială;

mixt:
· Distrofia finlandeză - distonia corneană și deteriorarea nervilor cranieni;
· Accidente cerebrale.

Stadiile clinice ale amiloidozei renale

Diagnostic (ambulator)

DIAGNOSTIC LA NIVELUL AMBULATORULUI

Criterii de diagnosticare
reclamații:
· Slăbiciune, oboseală;
· Dureri de cap;
· Umflarea picioarelor, a mâinilor și a feței;
· Tensiune arterială crescută;
Greață, diaree (diaree);
· Durere în inimă;
· Dureri musculare.

Istoricul:
· Pierdere în greutate;
· Prezența gamapatiei monoclonale de geneză neclare;
· Boli inflamatorii cronice (purulente);
· Infecții cronice;
· Ereditatea.

Examenul fizic
Inspecție generală:
· Purpură purbilbitală (observată în 15% din cazuri);
· Macroglossia este caracteristică amiloidozelor primare (AL);
· Dificultăți de respirație la efort (se observă aproximativ 40% dintre pacienți);
· Un semn al unei curele de umăr (infiltrarea periarticulară a amiloidului conduce la hipertrofie falsă și la creșterea volumului mușchilor brațului și coapsei umărului).

auscultație:
· Posibile tulburări de ritm cardiac.

palparea:
· Umflarea extremităților inferioare, datorată hipoalbuminemiei și sindromului nefrotic, precum și datorită stagnării circulației sistemice datorată cardiomiopatiei restrictive (observată în 50% din cazuri);
· Ficat și splină mărită;
· Paresthesia (observată la aproximativ 15% dintre pacienți);
· Dureri spastice în tractul digestiv;
· Este posibil să existe o creștere a glandelor salivare submandibulare.

Teste de laborator:
· Sânge complet - anemie, leucocitoză, ESR crescută;
· Analiză de urină - proteinurie, microhematuriură, leucocitrie aseptică;
• Test de sânge biochimic (proteine ​​totale, albumină, Na, Ca, colesterol, zahăr în ser) - hipoproteinemie (datorată hipoalbuminemiei), hiperglobulinemie, hiponatremie, hipoprothrombinemie, hipocalcemie, hipercolesterolemie.

Studii instrumentale:
· Ultrasonografia cavității abdominale și a rinichilor - sunt vizualizate rinichii extinse, densi (muguri de grăsime mari).

Diagnosticul algoritmului de amiloidoză al rinichilor.

Diagnostic (spital)

DIAGNOSTIC LA NIVEL STATIONAR

Criterii de diagnosticare la nivel staționar
Reclamații și istoric: consultați nivelul ambulatoriu.

Examinarea fizică: consultați nivelul ambulatoriu.

Teste de laborator:

Studii instrumentale:
· Ultrasonografia cavității abdominale și a rinichilor - sunt vizualizate rinichii extinse, densi (muguri de grăsime mari).

Diagnostic algoritm pentru amiloidoza rinichilor

Lista principalelor măsuri de diagnostic:
· Sânge complet;
· Analiza urinei;
· Teste de sânge biochimice (proteine ​​totale, albumină, Na, Ca, colesterol, zahăr în serul de sânge);
· Imunofixarea serică;
· Imunofixarea urinară;
· Cercetarea imunoglobulinelor unui lanț ușor în ser;
- Biopsia măduvei osoase.
· Ultrasunete ale organelor abdominale și rinichilor.

Lista măsurilor suplimentare de diagnostic
Teste de laborator:

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al amiloidozei renale

Activați tratamentul, verificați sănătatea dumneavoastră în Coreea, Turcia, Israel, Germania, Spania, SUA

Tratamentul în străinătate. cerere

Încadrați-vă în tratament, verificați sănătatea în străinătate: Coreea, Turcia, Israel, Germania, Spania, SUA, China și alte țări

Alege o clinică străină

Consultări gratuite cu privire la tratamentul în străinătate! Lăsați o cerere mai jos

Tratamentul în străinătate. cerere

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratamentul

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENTUL LA NIVELUL AMBULATORIE

Tactica tratamentului: dacă este suspectat un diagnostic de amiloidoză la rinichi, pacientul trebuie să fie referit la un nefrolog pentru tratament ulterior la nivel de spital.

Tratament non-drog: nu.

Tratamentul medicamentos: nr.

Alte tratamente: nu.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:
· Consultarea nefrologului - pentru diagnostic;
· Consultarea specialiștilor specializați în prezența patologiei concomitente.

Măsuri preventive:
Prevenirea primară
· Amiloidoza primară a rinichilor - nu există măsuri preventive;
· Dezvoltarea amiloidozei secundare dintr-o stare inflamatorie cronică este direct legată de inflamația necontrolată și de sinteza proteinelor amiloid serice de către ficat. Tratamentul stării de bază cu suprimarea inflamației reduce riscul ulterior de amiloidoză secundară;
• La pacienții cu gamapatii monoclonale cunoscute de origine necunoscută, există riscul apariției amiloidoză și se recomandă monitorizarea pacienților pentru a preveni dezvoltarea proteinuriei, neuropatiei, hepatomegaliei sau insuficienței cardiace [47].

Protecție secundară
Este recomandată examinarea clinică periodică a pacienților cu mielom multiplu și gamapatie monoclonală. Și, de asemenea, recomandat re-testarea anuală a electroforezei serice a proteinelor.

Tratament (ambulanță)

DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL LA ETAPA DE ASISTENȚĂ DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnosticare:
· Evaluarea stării cu examinare fizică (măsurarea tensiunii arteriale, ritmului cardiac, auscultării).

Tratamentul medicamentos: în prezența comorbidităților, vezi protocolul clinic pentru nosologiile relevante.

Tratament (spital)

TRATAMENTUL LA NIVEL STATIONAR

Tactici de tratament:
Tratamentul amiloidozei este de a reduce formarea unei proteine ​​patologice și de a proteja organele de efectele acesteia. Când amiloidoza AA aplică măsuri antiinflamatorii folosind metode chirurgicale. În caz de amiloidoză secundară, boala de bază este tratată. Cu amiloidoza AL, se sintetizează o clonă de celule plasmatice pentru a sintetiza o imunoglobulină cu lanț ușor. Oprirea depunerii de imunoglobulină cu lanț ușor permite corpului să se dizolve și să elimine excesul de amiloid, ceea ce împiedică depunerea suplimentară de amiloid. Pentru pacienții cu amiloidoză care au suferit o biopsie cu sindrom visceral (adică amiloid în inimă, ficat, rinichi, nervi, plămâni sau intestine), se recomandă transplantul de celule stem / chimioterapie, care se efectuează într-un centru de amiloidoză specializat.

Tratamentul non-medicament:
· Regimul III: odihnă în pat în caz de stare severă a pacientului și prezența complicațiilor, activitate fizică măsurată, stil de viață sănătos, oprirea fumatului și consumul de alcool;
· Dieta: Nu. Administrarea echilibrată, adecvată a proteinelor (1,5-2g / kg), calorii după vârstă, în prezența edemului și a hipertensiunii - limitează utilizarea clorurii de sodiu (sare) 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
· Fracție de ejecție ecografică 0,1 μg / l (> 0,1 ng / ml);
NB! Condiția standard pentru transplant este o singură injecție de melfalan *. Acesta este, de obicei, administrat în termeni de risc în doze cuprinse între 140 mg / m2 pentru pacienții cu risc intermediar și 200 mg / m2 pentru pacienții cu risc scăzut. Recoltarea celulelor stem implică utilizarea numai a factorilor de creștere. Colectarea minimă de celule stem ar trebui să fie de 3x106 celule CD34 per kg greutate pacient.

NB! Pacienții pot primi, de asemenea, terapie de inducție cu bortezomib plus dexametazonă în fața TSC [18].

În cazul unui răspuns incomplet la TSC
Chimioterapia după TSK
Pentru pacienții care nu realizează normalizarea nivelurilor lanțului ușor de imunoglobulină, se recomandă o combinație de melfalan * și dexametazonă / ciclofosfamidă, dexametazonă și talidomidă *. Ciclurile se repetă lunar timp de până la 1 an.
Indicatii pentru ajustarea dozei regimului CTC:
· Vârsta> 70 de ani;
· Insuficiența cardiacă este mai mare decât NYHA II;
· Cu supraîncărcare semnificativă a fluidului.
NB! Pacienții după TSC cu sensibilitate parțială încep să reacționeze pe deplin ca rezultat al terapiei adjuvante cu talidomidă * și dexametazonă [19]. Thalidomida * este destul de toxic pentru pacienții sensibili și nu se formează toleranță la pacienți la o doză sugerată de 200 mg pe zi, care este frecvent folosită la pacienții cu mielom multiplu. Pacienții cu amiloidoză nu tolerează de obicei o doză de talidomidă> 50 mg / zi. Thalidomida * cauzează simptome neurologice semnificative, constipație, erupție cutanată și somnolență. Terapia nu durează de obicei un an.
Principalele combinații de medicamente sunt melphalan * cu dexametazonă / ciclofosfamidă + dexametazonă + talidomidă *.

Cu ineficiența TSC, se recomandă chimioterapia:
· Melphalan * și dexametazona sunt prescrise timp de 6 până la 12 luni / bortezomib și dexametazonă sunt prescrise alternativ timp de o săptămână cu bortezomib, iar pentru săptămâna viitoare dexametazonă timp de până la 45 de săptămâni / monoterapie cu bortezomib.
· Dacă tratamentul anterior cu bortezomib nu reușește, se poate lua în considerare tratamentul cu lexalidomidă și dexametazonă [20].
Principalele combinații de medicamente sunt melphalan * cu Dexametazonă / Bortezomib cu Dexametazonă / monoterapie cu Bortezomib. Combinații alternative de medicamente sunt Lenalidomida cu Dexametazonă.

AL amiloidoză care nu face obiectul TSC.
Primul diagnosticat.
chimioterapie:
· Combinația dintre melphalan * și dexametazonă este opțiunea principală de tratament (UD-B) [33];
· Medicamente suplimentare includ ciclofosfamida, dexametazona și talidomida * (UD-C) / lenalidomida cu dexametazonă (UD-B) [34];
· Monoterapia cu dexametazonă poate fi prescrisă pacienților care sunt sensibili la tratamentul cu melphalan * [21] (UD-B).

Indicații pentru TSK:
· Vârsta 2

Codul amiloidoză în ICD-10 - E85

Amiloidoza din rinichi

Boala renală amiloidoza este o boală complexă asociată cu o încălcare în organism a proceselor metabolice ale diferitelor substanțe și compuși, și anume proteine ​​și carbohidrați, rezultând într-o substanță - amiloid, care este depozitat în țesutul renal, perturbând funcția lor. Amiloidoza rinichilor, ICB 10, are codul E85.

Amiloidoza din rinichi, patogeneza

Substanța, amiloid, care conduce la modificări atrofice și sclerotice în parenchim, este un compus similar cu amidonul și rezultă din sinteza și acumularea de compuși de protează-polizaharidă. Într-un organism sănătos, acest compus nu este format și nu este produs, prin urmare aspectul acestei substanțe este anormal, ceea ce implică o serie de disfuncții renale.

Există două opțiuni pentru apariția patologiei. Amiloidoza poate fi primară, ca boală auto-apărută și secundară, cu dezvoltarea altor tulburări metabolice sistemice.

Pe baza mecanismelor patogenetice, amiloidoza bolii renale poate fi împărțită în mai multe tipuri:

  • AA-amiloidoza este cea mai frecventă dintre toate tipurile. Se dezvoltă mai des ca o patologie secundară ca urmare a artritei și a altor boli sistemice. Acest tip de substanță amiloid este sintetizat în hepatocite (celule hepatice) în timpul perioadei de inflamație. Ca urmare, atunci când procesul inflamator dobândește o natură prelungită, concentrația acestei substanțe crește și apoi se acumulează în țesutul renal.
  • ATMP-amiloidoza este patologia cea mai rară. Aceasta poate include neuropatia familială multiplă, în care se formează leziuni la toate părțile sistemului nervos și amiloidoza sistemică.
  • Al treilea tip de amiloidoză și patogeneza apariției acesteia includ amiloidoza AL. În acest tip de proces patologic, acumularea se produce ca rezultat al anomaliilor genetice responsabile de transformările metabolice, ca rezultat al sintezei amiloidului.
  • Motivele care pot provoca și provoca amiloidoza, etiologia, patogeneza la rinichi includ: tuberculoza în plămâni, malarie, artrita reumatoidă, osteomielita, limfom și multe altele.

Clinica de amiloidoză la rinichi

Ca și în cazul oricărui proces patologic renal, amiloidoza renală se manifestă prin toate simptomele tipice. Dar, odată cu dezvoltarea procesului primar de manifestări clinice, poate să nu existe mult timp, iar atunci când boala se manifestă, insuficiența renală va avea loc deja. Un astfel de curs poate duce la progresul rapid al procesului și la moarte. Dacă în țesutul renal s-a produs apariția amiloidozei datorită schimbărilor secundare, atunci simptomele vor fi inerente bolii care a cauzat această patologie.

Deci, clinic, în funcție de schimbările morfologice care au loc, amiloidoza este împărțită în mai multe etape ale cursului:

  • Prima este etapa preclinică. În același timp, prezența amiloidului în organism este încă nesemnificativă și în rinichi începe să se acumuleze numai în parenchimul renal. Ca atare, simptomele renale nu vor fi la pacient, ci vor fi doar manifestări ale bolii care a provocat amiloidoza rinichilor. Chiar și prin metodele de laborator și instrumentale, stadiul nu este detectat. De asemenea, amiloidoza rinichilor, ultrasunete, în acest stadiu nu va dezvălui. Durata acestei etape este de aproximativ cinci ani.
  • Apoi urmează stadiul de proteinurie. Acumularea de amiloid este suficientă pentru a deteriora glomerulele și pentru a le afecta permeabilitatea la proteine. În proteina urinei este detectată, care, sub observație dinamică, crește de fiecare dată. O altă clinică nu este respectată. O proteinurie este detectată, de obicei accidental. Această etapă durează până la cincisprezece ani.
  • După etapele lungi anterioare, începe etapa manifestărilor nefrotice. Ca urmare a tulburărilor morfologice semnificative, apar simptome generale: slăbiciune, oboseală crescută, o persoană pierde rapid greutate, sete puternică, greață, vărsături. Un simptom foarte important în ceea ce privește diagnosticul este hipotensiunea, care se manifestă sub forma unei scăderi accentuate a indicilor tensiunii arteriale atunci când poziția corpului se schimbă, de exemplu, după ce se ridică de la pat la picioare și poate duce la pierderea conștienței sau amețeli severe. Pacientul dezvoltă sindromul edematos, care progresează rapid și se răspândește pe tot corpul. Pacientul se plânge de o cantitate mică de urină eliberată pe zi, ceea ce indică dezvoltarea insuficienței renale.
  • Apare apoi etapa uremică, caracterizată de edeme excesiv de pronunțate (afectează cavitatea abdominală, cavitatea toracică, cavitatea pericardică). Simptomele intoxicației generale ale organismului sunt în creștere. Funcția de rinichi este redusă critic, rinichii devin încrețite. Există riscul unei letalități ridicate și, de asemenea, daune proaste ale altor organe și sisteme.

Aceste etape sunt caracteristice pentru amiloidoza secundară, deoarece trece o perioadă semnificativă de timp.

Diagnosticul amiloidozelor la rinichi

Diagnosticul include colectarea plângerilor, clarificarea conexiunii cu alte boli, transferate mai devreme, precum și o analiză generală a urinei, numărul total de sânge, studii biochimice. De la comportamentul instrumental ECG, ultrasunetele cavității abdominale și spațiul retroperitoneal. Cercetarea obligatorie este puncția biopsiei rinichilor cu o examinare histologică ulterioară. În același timp, amiloidoza renală, patologia reprezintă medicamentul rezultat sub formă de mase hialine fără formă și o membrană bazală îngroșată în stadiile incipiente ale bolii. Mai târziu, histologii descriu un material cu infiltrație neutrofilă difuză extracelulară. Trebuie remarcat faptul că imunofluorescența și microscopia electronică sunt recunoscute ca metode extrem de informative pentru studiul materialului de biopsie.

Amiloidoza renală, complicații și tratament

Dintre complicațiile care pot apărea ca urmare a acestei patologii, cea mai periculoasă pentru viață este dezvoltarea insuficienței renale, de unde apare moartea pacientului. Apropo, deteriorarea altor organe și sisteme poate fi atribuită aceluiași proces: afectate sunt ficatul, inima, sistemul nervos, articulațiile, pielea, mușchii, tractul gastrointestinal etc.

Tratamentul unei astfel de patologii are drept scop reducerea sintezei și concentrației substanței amiloide în organism, precum și îmbunătățirea calității și longevității prin terapia simptomatică. Poate că utilizarea hemodializei sau a transplantului unui organ donator.

Principalul lucru în tratamentul este de a determina în timp util cauzele și semnele bolii, lucru pe care îl vom discuta mai jos.

Cauze și simptome

Așa cum am menționat anterior, amiloidoza poate să apară ca o boală independentă și ca un proces secundar. Pe baza acestui fapt, amiloidoza rinichilor, cauzele apariției acestuia pot fi împărțite în:

  • Procesul primar sau distrofia amiloidă, care apare spontan, independent de alte patologii;
  • Distrofia amyloidală secundară a rinichilor apare pe fundalul altor patologii sau ceva timp după acestea și este cea mai comună;
  • De asemenea, datorită apariției distrofiei secundare amiloid asociate cu hemodializa;
  • Există distrofie congenitală, care este determinată genetic;
  • Și amiloidoza asociată vârstei sau senilă este asociată cu schimbări involutive legate de vârstă în organism după optzeci de ani sau mai mult.

Dar, indiferent de ceea ce a cauzat apariția acestei patologii, amiloidoza renală este o manifestare a modificărilor distrofice în structurile glomerulare ale rinichiului și nu numai rezultatul unei acumulări și depuneri semnificative în parenchimul proteinei anormale anormale care cauzează tulburări distructive ireversibile, rezultând în funcția rinichilor pierdute progresiv.

Descrierea histologică

Conform rezultatelor biopsiei punctiforme, se face un diagnostic final prin microscopie a materialului obținut. În cazul nefrectomiei, sunt evaluate și proprietățile macroscopice ale materialului. Acest lucru este necesar pentru a selecta tratamentul optim și înțelegerea gravității procesului.

Cu amiloidoza renală, descrierea macropreparării este după cum urmează.

Cu prezența unui proces în derulare, și anume, în acest caz, întregul rinichi devine evaluat de patolog, rinichiul pare sclerotic cu fenomene de atrofie. Dimensiunea corpului nu este schimbată, cu densitate crescută și cicatrici multiple.

De asemenea, amiloidoza renală, microscopia, descrierea acesteia se realizează prin evaluarea structurii țesuturilor și celulelor utilizând un microscop. Conform modificărilor histologice ale stării patologice, amiloidoza este împărțită în mai multe etape, care sunt caracterizate în mod corespunzător microscopic - aceasta este etapa latentă, proteinurică, nefrotică și azotemică.

În prezența proceselor caracteristice pentru prima etapă a rinichiului, vor apărea mici modificări sub formă de vase de sânge sclerozate și tubule colectate ale piramidelor renale afectate de amiloid și există bulgări în glomeruli. Stromul este saturat cu proteine ​​și granule de proteine.

Stadiul proteoric este caracterizat prin răspândirea depozitelor de amiloid în glomeruli, bucle capilare. Leziunea se extinde la nephroni adânci și cauzează o perturbare a fluxului sanguin local.

Cu daune structurale nefrotice și uremice sau azotemice, ajunge la maxim. Schimbările sclerotice difuze ale întregului parenchim sunt observate cu moartea unui număr predominant de glomeruli, rezultând un rinichi amiloid încrețit.

Amiloidoza renală, simptome

Deseori, cursul clinic de la începutul procesului patologic este asimptomatic și nu poate fi detectat nici prin metode clinice și de laborator, de asemenea, modificările structurale nu sunt detectate în timpul ultrasunetelor. După un curs lung asimptomatic, apar mici manifestări clinice sub formă de hematurie. Se poate determina numai în analiza generală a urinei în cazul microematuriei sau direct de către pacient, ca pete de urină în culoarea sângelui. După aceasta, simptomele și plângerile pacientului cresc. După hematurie, proteinurie, o scădere a proteinei serice se unește și există plângeri legate de sindromul de intoxicare generală a corpului: slăbiciune, oboseală, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, frisoane și așa mai departe. De asemenea, pacientul poate observa o scădere semnificativă a cantității de urină zilnică. Există umflături la nivelul extremităților inferioare, la nivelul feței, care se pot agrava și se pot răspândi în tot corpul, provocând complicații grave. Hipertensiunea arterială poate fi prezentă, dar nu întotdeauna. Astfel de manifestări clinice ale amiloidozelor renale sunt caracteristice atât în ​​leziunea primară cât și în dezvoltarea secundară a bolii, dar în acest caz, manifestările bolii subiacente vor fi cele mai proeminente simptome.

De exemplu, simptomele de amiloidoză a rinichilor în spondilita anchilozantă nu vor diferi semnificativ în comparație cu alte patologii (edem, hipertensiune, hematurie, proteinurie), dar vor fi însoțite de manifestări clinice caracteristice unei anumite boli. Atunci când spondilita anchilozantă dezvoltă fenomene patologice, aparatul ligamentos și articular.

Prin urmare, pe baza cauzelor de amiloidoză a rinichilor (ceea ce este, simptome), tratamentul va fi selectat în consecință. De asemenea, o mulțime în alegerea tacticii de tratament depinde de stadiul procesului. Despre ce sunt în articolul următor.

Etapele de amiloidoză

Etapele în care amiloidoza este subdivizată sunt atribuite atât manifestărilor clinice și funcționale, cât și modificărilor morfologice ale parenchimului renal.

Analiza amiloidoză a rinichilor în etape

Următoarele etape ale amiloidozelor renale se disting:

  • Stadiul preclinic, sau stadiul cursului latent, continuă, de regulă, fără prezența simptomelor. Acest fenomen apare datorită acumulării unei concentrații încă mici de amiloid în țesutul renal, iar rinichiul încă compensează schimbările minore care au început în el, astfel încât funcția sa nu suferă. Această perioadă durează aproximativ cinci ani.
  • Apoi vine etapa proteinuriei, care, pe baza numelui, se manifestă prin prezența proteinelor în urină. Cantitatea de proteine ​​crește treptat. Microurimaturia, un conținut crescut de leucocite în urină poate fi adăugat la laborator în laborator. În același timp, pacientul nu simte nici o schimbare subiectivă. Și astfel de manifestări sunt detectate în timpul inspecțiilor de rutină. Această etapă poate dura până la cincisprezece ani.
  • După ce amiloidoza intră în stadiul nefrotic, care deja începe să manifeste o serie de simptome. Greața, vărsăturile, pierderea în greutate din cauza pierderii apetitului pentru pacienți, uscăciunea gurii, setea. Notabile pentru medic și pacient sunt umflarea picioarelor și a feței. În studiile de laborator, există o scădere a proteinei totale în număr de sânge, proteinurie, hematurie și hipercolesterolemie. Nu întotdeauna, ci apariția hipertensiunii.
  • Tranziția bolii spre stadiul uremic se caracterizează prin edeme persistente, până la apariția anascariei și a edemului pericardic și a cavității pleurale. Pacientul se plânge de a nu continua să treacă greață, vărsături, fără să aducă ușurare, trecând dureri în cavitatea abdominală. Amiloidoza rinichilor este complicată de aceleași leziuni cardiace, fenomenele de tromboză și tromboembolismul pulmonar. Progresia patologiei duce la apariția insuficienței renale și chiar a decesului.

În cazul dezvoltării amiloidozelor la rinichi, tratamentul în etape permite oprirea progresiei patologiei, iar în etapele ulterioare - pentru a facilita manifestările clinice, pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale.

Această patologie severă este, de asemenea, clasificată în funcție de sursa procesului:

  • amiloidoza renală primară, care apare ca o boală independentă;
  • și amiloidoza renală secundară, prognosticul pentru viață este aproximativ același cu cel primar, dar datorită faptului că este provocată de un alt proces patologic, starea generală este înrăutățită semnificativ pe fundalul întregului set de boli, ceea ce afectează prognoza ulterioară.

În funcție de stadiul procesului care predomină în momentul de față și, ca rezultat, a apărut amiloidoză (ca proces secundar sau poate un autoimun primar), alegând tratamentul ulterior și posibilele opțiuni de îngrijire. Cu privire la metodele de tratament va spune în următorul articol.

tratament

Amiloidoza este o boală cronică și ireversibilă, deci putem spune că orice tip de tratament vizează prevenirea dezvoltării complicațiilor, îmbunătățirea calității vieții pacientului prin reducerea simptomelor simptomelor și, eventual, oprirea progresiei excesive a bolii. În cazurile în care nu mai este posibilă acordarea de asistență în zonele de mai sus, se aplică metode care prelungesc durata de viață a pacientului.

Amiloidoza renală: tratament bazat pe patogeneză

După efectuarea unei biopsii pe amiloidoză la nivelul rinichilor și în alte studii și determinarea exactă a formei bolii, acestea urmează terapiei patogenetice. După o biopsie în patologia amiloidozelor la rinichi, microdructul obținut ca rezultat al acestui tip de diagnostic oferă informații despre procesul și stadiul bolii.

Terapia patogenetică are ca scop în primul rând reducerea concentrației și formarea în continuare a proteinei anormale (amiloid). Fiecare tratament complex este selectat în funcție de caracteristicile structurale ale amiloidului. După cum știți, există trei tipuri principale. În cazul prezenței amiloidozei AA la pacient, principalul obiectiv al tratamentului va fi desfășurarea terapiei medicamentoase și posibila intervenție chirurgicală pentru boala de bază. De exemplu, dacă apariția amiloidozei renale a fost provocată de osteomielită, în acest caz se efectuează o îndepărtare chirurgicală imediată a țesutului osos afectat pentru a preveni progresia procesului și a elimina sursa și sursa de amiloid. De asemenea, dacă amiloidoza a apărut pe fundalul unui proces pulmonar purulent, în astfel de cazuri, se efectuează drenajul cavității toracice și tratamentul medical al sursei. Dacă amiloidoza a apărut ca o boală primară ca urmare a proceselor autoimune, medicamentele citotoxice sunt prescrise pentru a încetini progresia. În acest scop, colchicina este adesea prescrisă.

Dacă se determină amiloidoza AL, există o schemă pentru această variantă a bolii, pe baza utilizării simultane a citostaticelor și a terapiei hormonale, dacă procesul de apariție a amiloidozei renale este primar. Când amiloidoza apare ca o patologie secundară, în acest caz, pacientul are nevoie de un tratament complex al procesului renal și al bolii subiacente. Ca rezultat al acestei terapii, procesul patologic al rinichilor este suspendat, iar simptomele dispar. De asemenea, este necesară terapia simptomatică pentru îmbunătățirea stării generale a pacientului.

Odată cu apariția fazelor nefrotice și uremice, pacientului i se arată doar un transplant al unui organ donator. Și în stadiul terminal, hemodializa este folosită pentru a prelungi viața.

Amiloidoza renală, terapie medicamentoasă

Tratamentul amiloidozei, în principiu, inclusiv rinichii, nu este complet fără terapia medicamentoasă. În cazurile de dezvoltare a amiloidozelor primare, experții prescriu în stadiile inițiale de dezvoltare a patologiei medicamentul melphalan. Inhibă funcția acelor celule care produc lanțuri ușoare de imunoglobulină, care formează ulterior proteina amiloid patologică. Melphalan acționează în așa fel încât efectul său este încetarea proteinuriei. Este prescrisă într-o doză de ¼ miligram pe kilogram din greutatea corporală a pacientului pe zi printr-o administrare destul de lungă.

De asemenea, amiloidoza primară a rinichilor, recomandările clinice pentru tratamentul acesteia recomandă utilizarea colchicinei, mecanismul de acțiune al acesteia nu este cunoscut în mod fiabil, dar există exemple clinice clare de eficacitate a acesteia. Oamenii de stiinta propun ca colchicina interfera cu sinteza proteinelor din celulele hepatice. În ceea ce privește efectele clinice, acest medicament elimină semnele de sindrom nefrotic, proteinuria dispare, dar, din păcate, are multe efecte secundare neplăcute.

De asemenea, atunci când se dezvoltă amiloidoza renală, un medicament care are rate ridicate în lupta împotriva patologiei este Unithiol. Acțiunea sa principală este legarea unor structuri proteice, din care se formează ulterior amiloid. Unithiol are capacitatea de a suspenda boala și de a stabiliza starea și funcția rinichiului.

Amiloidoza secundară renală în artrita reumatoidă, de exemplu, necesită tratament antiinflamator, în terapia căruia se utilizează dimexid sub formă de efecte locale. De asemenea, sunt cunoscute regimurile de tratament împotriva altor stări patologice, cum ar fi polihemoterapia. Structura unei astfel de terapii include medicamente imunostimulante (levamisol), serii de aminochinoloni (plaquenil, delagil), funcția lor fiind procesul de inhibare a unor componente ale proteinelor (aminoacizi). De asemenea, în polihemoterapie sunt incluse vincristina, melfalanul și corticosteroizii.

În cazurile în care începe procesul, treceți la următoarea fază de asistență.

Amiloidoza renală: recomandări pentru tratamentul simptomatic

Pentru a îmbunătăți starea generală a pacientului și, uneori, pentru a atenua suferința pacientului, tratamentul simptomatic este obligatoriu. Pentru a stabiliza tensiunea arterială, se utilizează medicamente antihipertensive, diureticele sunt utilizate pentru a reduce edemul și pentru a crește diureza zilnică. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și analgezicele sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă.

Atunci când timpul este ratat și stadiul progresiei amiloidozelor a ajuns la aproape terminală, se utilizează un tratament chirurgical sub formă de transplant (transplant de rinichi donator) sau dializă. În funcție de cazul clinic special și motivul care a cauzat amiloidoză, hemodializă sau dializă peritoneală pot fi prescrise. Aceste activități se desfășoară în scopul creșterii speranței de viață a pacientului.

Dieta pentru amiloidoza renală și alte căi de atac interne

Ca toate patologiile, amiloidoza necesită aderarea la o dietă specială, regimul de băut și stilul de viață. Pacientul trebuie să consume cel puțin nouăzeci de grame de alimente proteice pe zi, grăsimi ar trebui să fie de aproximativ șaptezeci de grame, și carbohidrați - până la 500 de grame. Limitați aportul de sare dietetic, în funcție de gravitatea edemelor.

Postul cu amiloidoză rinichi, al cărui film este prezentat pe Internet, este contraindicat. Aveți nevoie de o hrana completă sub supravegherea unui specialist.

Un pas obligatoriu înainte de orice tratament este diagnosticul aprofundat. De exemplu, atunci vom vorbi despre tratamentul și diagnosticul angiolipomului renal.

.. •... 1-2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90-100% •... - 30-40%.... ?..

.. (1993)...... "?"... -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... •? L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. din teren?) - al treilea, standardul • •? b2? -. (b2 -) -..

??... (.). (R - amylenoses, R - amyomanoses,....

numele

Amiloidoza rinichilor. Amiloidoza renală (preparat histologic)

descriere

Amiloidoza la nivelul rinichilor este o manifestare a amiloidozelor sistemice caracterizate prin metabolizarea proteinelor-carbohidrati afectate cu depunere extracelulara in tesutul renal al amiloidului, un compus complex polizaharidic de proteine ​​care duce la disfunctie de organe. Amiloidoza rinichiului are loc în urma dezvoltării sindromului nefrotic (proteinurie, edem, hipo- și disproteinemie, hipercolesterolemie) și rezultate în insuficiența renală cronică. Diagnosticul de amiloidoză renală include teste de urină, sânge și coprogram; ultrasunete a rinichilor și biopsie. Când amiloidoza renală, o dietă este prescrisă, se efectuează terapia medicamentoasă și tulburările primare sunt corectate; în cazuri severe, poate fi necesară hemodializa și transplantul de rinichi.
În urologie, amiloidoza renală (distrofie amiloidă, nefroza amiloidă) este de 1-2,8% din toate bolile renale. amiloidoza renala este cea mai comună manifestare a amiloidoza sistemică, în care în spațiul extracelular al diferitelor organe acumulează anumite substanțe glicoproteine ​​- amiloid care afectează funcția lor. Amiloidoza rinichilor, împreună cu glomerulonefrita, este principala cauză a sindromului nefrotic.

motive

Etiologia amiloidozei renale idiopatice rămâne în majoritatea cazurilor necunoscută; uneori boala se dezvoltă cu mielom multiplu. În plus față de rinichi, amiloidoza primară poate afecta limba, pielea, tiroida, ficatul, plămânii, intestinele, splina, inima.
Tulburările amiloide secundare sunt, de obicei, asociate cu infecții cronice (sifilis, tuberculoză) colita, boala Crohn), tumori (limfogranulomatoza, meningiom, neoplasme renale) si amiloidoza secundara afecteaza rinichii, vasele de sange, ganglionii limfatici, ficatul si organele.
Cauza amiloidozei dializei rinichilor este hemodializa pe termen lung a pacientului. Amiiloidoza familială apare cu boală periodică, adesea în țările din bazinul mediteranean (în special versiunea portugheză). Amiloidoza senilă este considerată ca un semn al îmbătrânirii, care apare după 80 de ani în 80% din oameni. Formele locale de amiloidoză pot fi cauzate de tumori endocrine, boala Alzheimer, diabet zaharat tip 2 și cauze.
Printre teoriile patogenezei amiloidozelor renale se iau în considerare ipoteza imunologică, ipoteza mutației și ipoteza de sinteză a celulelor locale. Amiloidoza renală se caracterizează prin depunerea extracelulară în țesutul renal, de preferință, în glomeruli, amyloid - glicoproteina specifică cu un conținut ridicat de proteine ​​fibrilare insolubile.

clasificare

În conformitate cu mecanismele etiopatogenetice, se disting cinci forme de amiloidoză renală: idiopatică, familială, dobândită, senilă, asemănătoare tumorii locale.
În amiloidoza renală primară (idiopatică), cauzele și mecanismele rămân necunoscute. Formele familiale (ereditare) sunt cauzate de un defect genetic în formarea proteinelor fibrilare în organism. Amiloidoza renală secundară (dobândită) se dezvoltă cu tulburări imunologice (infecții cronice, boli reumatismale, tumori maligne). Baza amiloidozelor senile este o schimbare involutivă a metabolismului proteinelor. Natura amiloidozei locale a rinichilor este neclară.
În funcție de tipul conținut în proteină fibrilelor de amiloid diferite forme de amiloidoză ( „A“) pot fi desemnate prin următoarele abrevieri: tip AA (secundar, conținute în serul amiloid a-globulină); Tipul AL (idiopatic, în amiloid - lanțuri ușoare de Ig); Tip ATTR (familie, senilă, în amyloid-proteina transtretină); Tip A2 (dializă; β2-microglobulină în amiloid);
Formele idiopatice, familiale, senile și locale asemănătoare tumorii de amiloidoză se disting în unități nosologice independente. Amiloidoza renală secundară este considerată o complicație a bolii de bază.
Având în vedere distrugerea predominantă a unui organ și dezvoltarea acestuia eșec izolat nefropatichesky (amiloidoza renală) epinefropatichesky, neuropatice, gepatopatichesky, enteropatică, kardiopatichesky, pancreatic, variante mixte și generalizate amiloidoza. Indiferent de forma și tipul amiloidoza apare în timpul deplasării elementelor structurale specifice tesutului substanta amiloid, de reducere, și în cele din urmă pierdere a funcției organului corespunzător.
Amiloidoza sistemică (generalizată) include amiloidoza AL-, AA-, ATTR-, A2; la amiloidoza locală a rinichilor, a atriilor, a insulelor pancreatice, a cerebrală și a.

simptome

Când simptomele amiloidoză pot fi destul de diverse, voi prezenta doar câteva dintre ele:
alopecie;
Durerea de respirație;
Defalcare generală;
aritmii;
Umflarea picioarelor;
Insuficiență renală;
Dureri toracice;
Insuficiență cardiacă;
Pierderea in greutate;
Brokenness și slăbiciune;
Modificări anormale ale plăcii unghiilor;
Leziuni cutanate: sigilii și noduli, ulcerații, erupții cutanate non-mancarimi;
Anemie (insuficiență hemoglobină);
Amețeli și amorțeală a membrelor datorită tensiunii arteriale crescute.
Vânătăi frecvente;
Viziune afectată datorită acumulării de proteine ​​anormale în spatele lentilei ochiului (cu amiloidoză congenitală);
Creșterea fragilității osoase;
Dureri abrupte ale tensiunii arteriale;
Inflamația ganglionilor limfatici;
Uneori dimensiunea limbii poate crește;
Neuropatie vegetativă, inclusiv diaree și balonare (neuropatie ereditară);
Amiloidoza este clasificată ca o boală destul de rară. Aproximativ două treimi dintre pacienți suferă de amiloidoză secundară. Și doar aproximativ 5% cad pe amiloidoza senilă, congenitală și primară.
Aproape toți pacienții aparțin grupei de vârstă de peste 45 de ani (68% dintre aceștia sunt bărbați).

diagnosticare

În perioada preclinică timpurie, este extrem de dificil să se diagnosticheze amiloidoza rinichilor. În acest stadiu, se acordă prioritate metodelor de laborator - teste de urină și sânge. În general, analiza proteinuriei observate timpuriu în urină, care are o tendință spre o creștere constantă, leucocituria (în absența semnelor de pielonefrită), microhematuria, cilindruria.
Indicii biochimici sanguine caracterizate hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hipercolesterolemie, fosfatazei alcaline crescute, hiperbilirubinemie, dezechilibru electrolitic (hiponatremie si hipocalcemie), valorile crescute ale fibrinogenului și b-lipoproteine. În general, un test de sânge - leucocitoză, anemie, a crescut ESR. Când coprogram adesea studia gradul relevat pronuntat de steatoree ( „scaun gras“) Creator (conținut considerabil în materiile fecale ale fibrelor musculare), amilorei (prezența în fecale de o cantitate mare de amidon).
Datorită tulburărilor metabolice pronunțate în amiloidoza renală, ECG poate provoca aritmii și tulburări de conducere; cu EchoCG - cardiomiopatie și disfuncție diastolică. Un ultrasunete abdominal descoperă o splină mărită și un ficat. Când radiografia tractului gastrointestinal este determinată de hipotensiunea esofagului, de slăbirea motilității gastrice, de accelerarea sau încetinirea trecerii bariului în intestine. La ultrasunetele rinichilor, creșterea lor este vizualizată (muguri de grăsime mari).
O metodă sigură pentru diagnosticarea amiloidozei este o biopsie la rinichi. Un studiu morfologic al biopsiei după colorarea roșie a Congo în timpul microscopiei electronice ulterioare în lumină polarizată relevă o strălucire verde caracteristică amiloidozelor rinichilor. Amiloidul poate fi detectat de-a lungul vaselor, tubule, glomeruli. În unele cazuri, o biopsie a membranei mucoase a rectului, a pielii, a gingiilor și a ficatului.

tratament

În tratamentul amiloidozei secundare a rinichilor, succesul tratamentului bolii subiacente joacă un rol semnificativ. În cazul unei vindecări permanente complete a patologiei primare, simptomele amiloidozelor renale se regăsesc adesea, de asemenea.
Pacienții cu amiloidoza renală necesită o schimbare de regim alimentar: este nevoie de o lungă, timp de 1,5-2 ani, utilizarea de ficat crud, proteine ​​și săruri de restricție (în special cu afecțiuni renale și insuficiență cardiacă); (la 80-120 mg / zi.) creșterea aportului de carbohidrați; hrană bogată în vitamine (în special vitamina C) și săruri de potasiu.
Agenții patogeni pentru tratamentul rinichilor amiloidoza sunt derivați de 4-aminochinolină (delagil, rezohin, hingamin), agenți de desensibilizare (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramina), colchicină, unitiol și terapie simptomatică pentru amiloidoză renală cuprinde diuretice care administrează, medicamente antihipertensive, transfuzii cu plasmă, oportunism albumină utilizarea citostaticelor de corticosteroizi este dezbătută.
În stadiul terminal al amiloidozelor la rinichi, pot fi necesare dializă renală cronică sau transplant renal.