Sindromul nefrotic

Colică

Sindromul nefrotic este un complex de simptome care apare la afectarea rinichiului și include proteinurie pronunțată, edem și metabolismul scăzut al proteinelor și lipidelor. Cu toate acestea, patologia nu este întotdeauna însoțită de tulburări secundare și primare ale rinichilor, uneori acționează ca o formă nosologică independentă.

Termenul a fost folosit din 1949, înlocuind astfel de concepte ca nefroza sau nefroza lipoidă și introdus în nomenclatura modernă a OMS. Statisticile indică faptul că acest sindrom apare între toate bolile renale în aproximativ 20% din cazuri, alte informații indică 8-30% din cazuri. Cel mai adesea, boala se găsește la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani, mai puțin adesea suferă de adulți, a căror vârstă medie este cuprinsă între 20 și 40 de ani. Dar în medicină, a descris cazul dezvoltării sindromului la vârstnici și nou-născuți. Frecvența apariției acesteia depinde de factorul etologic prin care se datorează. Femeile suferă mai des decât bărbații atunci când patologia se dezvoltă în prezența artritei reumatoide și a lupusului eritematos sistemic.

Cauzele sindromului nefrotic

Cauzele sindromului nefrotic sunt diverse, distingând atât patologia primară, cât și cea secundară.

Cauzele sindromului nefrotic primar:

Cea mai obișnuită boală de rinichi cauzată de acest sindrom este glomerulonefrita, atât cronică, cât și acută. În același timp, sindromul nefrotic se dezvoltă în 70-80% din cazuri.

Alte afecțiuni renale independente, pe fondul cărora apare sindromul nefrotic, sunt: ​​amiloidoza primară, nefropatia gravidă, hiperfroma.

Cauzele sindromului nefrotic secundar:

Infecții: sifilis, tuberculoză, malarie.

Bolile sistemice de țesut conjunctiv: sclerodermia, lupusul eritematos, artrita reumatoidă.

Bolile de natură alergică.

Endocardita septică având un curent lung.

Efectele asupra corpului de substanțe toxice, inclusiv metale grele, otrăvuri din mușcătura albinelor și a șerpilor etc.

Oncologia altor organe.

Tromboza venei inferioare inferioare, vene renale.

Luați medicamente.

Varianta idiopatică a dezvoltării bolii (atunci când cauza nu poate fi stabilită) se dezvoltă cel mai adesea în copilărie.

Referindu-se la patogeneza sindromului, se poate observa că cea mai comună este teoria imunologică a dezvoltării sale.

Aceasta confirmă câteva fapte, printre care:

Experimentele pe animale au arătat că introducerea serului nefrotoxic pe fundalul sănătății absolute a determinat dezvoltarea sindromului nefrotic în ele.

Adesea patologia se dezvoltă la persoanele care au reacții alergice la polen, hipersensibilitate la diferite medicamente.

Alți pacienți decât acest sindrom au deseori boli autoimune.

Tratamentul imunosupresiv are un efect pozitiv.

Complexele complexe care au un efect dăunător asupra membranelor bazale ale glomerulilor renai se formează prin contactul anticorpilor sanguini cu antigene externe (virusuri, alergeni, bacterii, polen etc.) și antigene interne (ADN, proteine ​​tumorale, crioglobuline etc.). Uneori, se formează complexe imune ca urmare a producerii de anticorpi la o substanță care este reprodusă de membrii rezeci de bază. Oricare ar fi originea complexelor imune, gradul de afectare a rinichilor va depinde de cât de mult se concentrează în interiorul corpului și de cât timp ele afectează organele.

Un alt efect negativ al complexelor imune este capacitatea lor de a activa reacțiile inflamatorii la nivel celular. Ca rezultat, eliberarea de histamină, serotonină, enzime. Acest lucru conduce la faptul că permeabilitatea membranelor bazale devine mai mare, microcirculația în capilarele rinichilor este perturbată și se formează coagularea intravasculară.

O examinare macroscopică arată că rinichii au mărimi mari, suprafața acestora rămâne netedă și uniformă, substanța corticală are o culoare palidă gri, iar medulla are o culoare roșie.

Histologia și microscopia optică evidențiază modificări patologice cu degenerarea adipoasă și hialină a rinichilor, proliferarea focală a endoteliului organelor, distrofia proteinică a tubulilor renale. Dacă boala are un curs sever, este posibil să se vizualizeze atrofia și necroza epiteliului.

Simptomele sindromului nefrotic

Simptomele sindromului nefrotic sunt tipice și apar întotdeauna monotone, indiferent de ceea ce a provocat dezvoltarea procesului patologic.

Printre acestea se numără:

Proteinurie masiva. Se exprimă într-o cantitate mare de proteine ​​(în principal albumină) în urină. Acesta este principalul simptom al acestei patologii, dar nu este singurul semn al bolii.

În serul de sânge crește nivelul colesterolului și trigliceridelor, pe fondul scăderii cantității de fosfolipide. Ca urmare, pacientul dezvoltă hiperlipidemie. În același timp, cantitatea de lipide este atât de ridicată încât este capabilă să coloreze porțiunea serică a sângelui într-o culoare albă lăptoasă. Ca urmare, doar o singură apariție a sângelui poate fi judecată pe baza prezenței hiperlipidemiei. Se presupune că creșterea lipidelor din sânge se datorează producției lor crescute în ficat, cu reținerea lor în vase datorită greutății moleculare înalte. De asemenea, afectarea metabolismului rinichilor, scăderea nivelului de albumină din sânge etc.

Există un salt al colesterolului în sânge. Uneori, nivelul său poate atinge 26 mmol / l și chiar mai mult. Dar cel mai adesea creșterea colesterolului este moderată și nu depășește valoarea de 10,4 mmol / l.

Umflarea. Acestea pot fi de grade diferite de severitate, dar sunt prezente la toți pacienții, fără excepție. Edemul este uneori foarte puternic, într-o asemenea măsură încât limitează mobilitatea pacientului, devenind un obstacol în calea îndeplinirii sarcinilor de serviciu.

Pacientul are o slăbiciune generală, oboseală. Slăbiciunea tinde să crească, mai ales atunci când sindromul nefrotic este prezent timp îndelungat.

Aperitatea suferă, cererea de lichid crește, deoarece setea și gura uscată sunt prezente în mod continuu.

Cantitatea de urină excretată devine mai mică.

Greață, vărsături, flatulență, dureri abdominale și scaune libere sunt rareori observate. Majoritatea acestor simptome indică ascite marcate.

Caracterizată de dureri de cap, care trag senzații în regiunea lombară.

Cu multe luni de boală se dezvoltă parestezii, convulsii împotriva pierderii de potasiu, durere în mușchi.

Dispneea indică hiperpericardită, care deranjează pacientul chiar și în timpul unei perioade de odihnă și nu numai pe fundalul efortului fizic.

Pacienții, de regulă, sunt inactivi, uneori complet adynamici.

Pielea pielii, temperatura corpului poate rămâne la înălțimi normale și poate fi mai mică decât norma. În acest sens, pielea la atingere este rece și uscată. Poate că unghiile sale fragile, fragile, căderea părului.

Tahicardia se dezvoltă pe fundalul insuficienței cardiace sau anemiei.

Tensiunea arterială este redusă sau normală.

Limba prezintă o placă densă, stomacul este mărit.

Metabolismul general este afectat, deoarece funcția glandei tiroide suferă.

Scăderea urinei este, de asemenea, un companion constant al patologiei. În același timp, pacientul nu alocă mai mult de un litru de urină pe zi, și uneori 400-600 ml. Impuritățile vizibile ale sângelui în urină, de regulă, nu sunt detectate, dar sunt detectate prin examinare microscopică.

Un alt semn clinic al sindromului este sângele hipercoagulabil.

Simptomele sindromului nefrotic se pot dezvolta încet și treptat și, uneori, dimpotrivă, violent, care se manifestă cel mai adesea în glomerulonefrita acută.

În plus, distingeți între sindromul pur și mixt. Diferența este absența sau prezența hipertensiunii și hematuriei.

Forme de sindrom nefrotic

Este de remarcat și trei forme ale sindromului, inclusiv:

Sindrom recurent. Această formă a bolii este caracterizată de schimbări frecvente de exacerbări ale sindromului în timpul remisiunii sale. În acest caz, remisia poate fi obținută prin terapia cu medicamente sau se întâmplă spontan. Cu toate acestea, remisia spontană este destul de rară și predominant în copilărie. Cota sindromului nefrotic recurent reprezintă până la 20% din toate cazurile de boală. Remisiile pot fi destul de lungi și uneori pot ajunge la 10 ani.

Sindrom persistent. Această formă a bolii este cea mai frecventă și apare în 50% din cazuri. Sindromul este lent, încet, dar în mod constant progresiv. Ritmul persistent nu poate fi atins nici măcar după terapia persistentă și după aproximativ 8-10 ani pacientul dezvoltă insuficiență renală.

Sindromul progresiv. Această formă a bolii se caracterizează prin faptul că sindromul nefrotic se dezvoltă rapid și în 1-3 ani poate duce la insuficiență renală cronică.

Complicațiile sindromului nefrotic

Complicațiile sindromului nefrotic pot fi asociate cu sindromul în sine sau provocate de medicamente utilizate pentru tratarea acestuia.

Dintre complicațiile care apar emit:

Infecții: pneumonie, peritonită, furunculoză, pleurezie, erizipel, etc. Peritonita pneumococică este considerată a fi cea mai gravă complicație. Tratamentul cu antibiotice poate fi fatal.

Criza nefrotică este o altă complicație rară, dar serioasă a sindromului nefrotic. Însoțită de o creștere a temperaturii corporale, durere în abdomen, apariția eritemului cutanat cu vărsături anterioare, greață, pierderea apetitului. Criza nefrotică însoțește adesea șocul nefrotic cu o scădere pronunțată a tensiunii arteriale.

Embolism pulmonar.

Tromboza arterei renale care duce la infarctul renal.

Există dovezi că sindromul nefrotic crește riscul ischemiei cardiace și al infarctului miocardic.

Complicațiile de a lua medicamente pentru tratarea sindromului nefrotic sunt exprimate în reacții alergice, în formarea ulcerelor gastrice și intestinale cu perforații ulceroase, în diabetul zaharat, în psihoza medicală etc.

Aproape toate complicațiile de mai sus sunt amenințătoare pentru pacient.

Diagnosticul sindromului nefrotic

Studiile clinice și de laborator sunt principala metodă pentru diagnosticarea sindromului nefrotic. Cu toate acestea, metodele de inspecție și de examinare instrumentală sunt obligatorii. Medicul în timpul examinării pacientului vizualizează limba acoperită, edemul, pielea uscată și rece, precum și alte semne vizuale ale sindromului.

Pe lângă examinarea medicală, sunt posibile următoarele tipuri de diagnostice:

Analiza de urină va arăta o creștere a densității relative, a cilindruriei, a leucociturii, a colesterolului în sediment. Proteinuria în urină este de obicei exprimată puternic.

Un test de sânge va indica o creștere a ESR, eozinofilie, creșterea plachetelor, o scădere a hemoglobinei și a globulelor roșii.

Este necesară o coagulogramă pentru a evalua coagularea sângelui.

Analiza biochimică a sângelui evidențiază o creștere a colesterolului, a albuminei, a proteinemiei.

Pentru a evalua gradul de deteriorare a țesuturilor rinichilor, trebuie efectuată o scanare cu ultrasunete cu ultrasunete a vaselor renale și nefroscintigrafie.

Este la fel de important să se determine cauza sindromului nefrotic, care necesită o examinare imunologică aprofundată, este posibilă efectuarea unei biopsii a rinichilor, a rectului, a gingiilor și a studiilor angiografice.

Tratamentul sindromului nefrotic

Tratamentul sindromului nefrotic se efectuează într-un spital sub supravegherea unui nefrolog.

Recomandările generale pentru medicii care lucrează în departamentele urologice sunt după cum urmează:

Respectarea unei diete fără săruri, cu restricționarea aportului și selecției de lichide, în funcție de vârsta pacientului, cantitatea de proteine.

Realizarea terapiei prin perfuzie utilizând Repoliglyukin, Albumin etc.

Medicamentele diuretice ocupă un loc important în tratamentul bolii renale. Cu toate acestea, primirea acestora ar trebui să fie strict controlată de specialiști, altfel pot apărea probleme grave de sănătate. Printre acestea: acidoză metabolică, hipokaliemie, leșarea sodiului din organism, scăderea volumului sanguin circulant. Deoarece administrarea de doze mari de medicamente diuretice pe fondul insuficienței renale sau al hipoalbuminemiei este adesea complicată de șoc, ceea ce este greu de corectat, pacienții trebuie tratați cu prudență. Cu cât timpul necesar pentru a primi diuretice este mai scurt, cu atât mai bine. Re-admiterea lor este recomandabilă pentru a numi numai cu o creștere a edemului și cu o scădere a cantității de urină de descărcare de gestiune.

Pentru a salva pacientul de edem, recomandă administrarea Furosemide, fie intravenos, fie oral. Acesta este un decongestionant foarte puternic, dar efectul său este de scurtă durată.

De asemenea, pentru eliminarea edemului se poate atribui acid etarinic. Hipotiazidul are un efect mai puțin pronunțat. Efectul său se va observa la 2 ore după administrarea inițială.

O altă legătură importantă în lupta împotriva edemelor sunt diureticele, care permit menținerea potasiului în organism. Acestea sunt medicamente precum Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron oferă o eficacitate specială în combinație cu furasemidul.

În cazul în care umflarea se datorează amiloidoză, acestea sunt greu de corectat cu medicamente diuretice.

Glucocorticosteroizii, cum ar fi Prednisolone și Methylprednisolone, sunt medicamentele de alegere pentru tratamentul imunosupresiv al sindromului nefrotic. Aceste medicamente au un efect direct asupra complexelor imune, suprimând susceptibilitatea lor la mediatorii inflamatorii, reducându-și producția.

Corticosteroizii sunt prescrise în trei moduri:

Administrarea orală a medicamentelor cu eliberarea dozei maxime dimineața și scăderea ulterioară a dozei în 2-4 doze. Doza totală este calculată luând în considerare activitatea cortexului suprarenale. Tratamentul se efectuează chiar la începutul tratamentului.

Alternativ, prednisolonul este utilizat ca terapie de întreținere. Doza zilnică a medicamentului este oferită pacientului la un interval de o zi. Acest lucru vă permite să salvați efectul obținut și să reduceți severitatea efectelor secundare de la administrarea de corticosteroizi. De asemenea, un regim alternativ de Prednisolone este schema de eliberare a medicamentului la pacient zilnic timp de 3 zile, după care se ia o pauză în 3 sau 4 zile. În ceea ce privește efectul, aceste moduri, ca regulă, nu au diferențe în acest sens.

Ultima opțiune pentru administrarea de glucocorticoizi este efectuarea unei terapii cu impulsuri. Pentru a face acest lucru, o concentrație foarte mare de hormon este creată în sânge, deoarece este administrată intravenos, picătură cu picătură timp de 20-40 de minute. Dropperul se pune o dată, nu mai des decât o dată la 48 de ore. Numărul de abordări și doza exactă trebuie calculate de către medic.

Bineînțeles, trebuie să vă amintiți despre abundența efectelor secundare care dau glucocorticoizi, printre care: insomnie, edem, obezitate, miopatie, cataractă. Este necesar să anulați medicamentele foarte atent, deoarece există riscul unei insuficiențe adrenergice acute.

În ceea ce privește tratamentul cu citostatice, în acest scop sunt utilizate medicamente precum ciclofosfamida (citotoxan, ciclofosfamidă) și clorambucil (leikeran, clorbutin). Aceste medicamente au scopul de a suprima diviziunea celulară și nu au o capacitate selectivă și afectează absolut toate celulele divizate. Activarea medicamentului are loc în ficat.

Ciclofosfamida este tratată prin metoda pulsului, prin injectare intravenoasă, pe fundalul terapiei cu impulsuri cu corticosteroizi.

Chlorambucil este administrat pe cale orală timp de 2-2,5 luni. Medicamentul este prescris în principal în forma recurentă a bolii.

Tratamentul antibacterian este necesar dacă sindromul se dezvoltă pe fundalul glomerulonefritei cronice. În acest scop, medicamentele cel mai des utilizate sunt Cefazolin, Ampicilină, Doxiciclină.

Dacă boala are un curs sever, este necesară efectuarea schimbului de plasmă, hemoragie, administrarea intravenoasă de Dextran, Reopoliglutină, soluții proteice.

După ce pacientul este eliberat din spital, acesta este monitorizat de un nefrolog în clinica de la locul de reședință. Pentru o lungă perioadă de timp se efectuează o terapie patogenetică de susținere. Despre posibilitatea de finalizare, decizia poate doar de medic.

De asemenea, pacienții sunt tratate cu tratament sanatorial, de exemplu, pe coasta de sud a Crimeei. Este necesar să mergeți la sanatoriu în timpul remisiunii bolii.

În ceea ce privește dieta, pacienții trebuie să urmeze dieta terapeutică la numărul 7. Aceasta reduce tumefierea, normalizează metabolismul și diureza. Este strict interzis să includeți în meniu mese grase, produse care conțin sare, margarină, grăsimi trans, toate legumele, produse din ciocolată, marinate și sosuri. Mâncarea trebuie să fie fracționată, metodele de gătit ar trebui să fie delicate. Apa este consumată într-o cantitate limitată, volumul său este calculat individual, în funcție de diureza zilnică a pacientului.

Prevenirea și prognosticul sindromului nefrotic

Măsurile profilactice includ tratamentul încăpățânat și precoce al glomerulonefritei, precum și alte afecțiuni renale. Este necesară efectuarea unei reorganizări amănunțite a focarelor de infecție, precum și implicarea în prevenirea acelor patologii care servesc drept factori etiologici pentru apariția acestui sindrom.

Medicamentele trebuie luate exclusiv pe cele recomandate de medicul curant. Trebuie să se acorde o atenție specială acelor fonduri care au nefrotoxicitate sau pot provoca reacții alergice.

Dacă boala se manifestă o dată, este necesară supravegherea medicală în continuare, testarea în timp util, evitarea insolației și hipotermiei. În ceea ce privește ocuparea forței de muncă, activitatea persoanelor cu sindrom nefrotic ar trebui limitată în ceea ce privește efortul fizic și tensiunea nervoasă.

Prognosticul pentru recuperare depinde în principal de ceea ce a determinat dezvoltarea sindromului, precum și de cât timp persoana a fost fără tratament, cât de în vârstă este pacientul și de alți factori. Este de remarcat faptul că o recuperare completă și durabilă poate fi realizată destul de rar. Acest lucru este posibil, de regulă, la copiii cu nefroză grasă primară.

Restul grupurilor de pacienți, mai devreme sau mai târziu, prezintă o recidivă a bolii cu semne crescute de insuficiență renală, uneori cu hipertensiune malignă. Ca rezultat, pacientul dezvoltă insuficiență renală cu uremie azotemică ulterioară și moarte. Prin urmare, cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât este mai favorabil prognosticul.

Educație: Diplomă în specialitatea "Andrologie" a fost obținută după trecerea în cadrul Departamentului de Urologie Endoscopică a Academiei Ruse de Educație Medicală la Centrul de Urologie al Spitalului Clinic Central nr. 1 al Căilor Ferate Ruse (2007). Aici, studiul postuniversitar a fost finalizat până în 2010.

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic este afectarea performanței funcționale a rinichilor, caracterizată prin edeme generalizate (pe tot corpul) sau periferice (picioare și mâini) și anomalii asociate de laborator:

  • proteinurie (conținut de proteine ​​în urină);
  • hipoproteinurie (lipsa proteinei);
  • hipoalbumie (albumină scăzută în sânge);
  • creșterea coagulării sângelui.

Baza pentru formarea acestui sindrom va fi un metabolism deteriorat al grăsimilor și al proteinelor, care este exprimat prin creșterea conținutului lor în urină. Ei penetrează peretele tubulilor de pe suprafața rinichilor și provoacă tulburări metabolice în țesuturi.

Rinichii îndeplinesc următoarele funcții:

  • protecția - excreția de substanțe toxice;
  • excretor - controlează cantitatea de lichid din organism;
  • hematopoietic - stimularea producerii de celule roșii din sânge;
  • stabilirea presiunii arteriale;
  • participarea la procesul homeostaziei (susținerea microclimatului intern al organismului).

Există astfel de tipuri de sindrom nefrotic:

  • sindromul nefrotic primar care formează ulterior o boală care afectează în principal rinichii. El este dobândit și înnăscut;
  • ciderul secundar nefrotic este o leziune secundară a rinichilor;
  • sindromul nefrotic idiopatic, a cărui cauză nu poate fi determinată.

Cauzele sindromului nefrotic

Conceptul imunologic al dezvoltării sindromului nefrotic este larg răspândit, care se datorează apariției sindromului ca urmare a bolilor autoimune și a reacțiilor alergice. Asocierea anticorpilor cu antigeni interni sau externi promovează formarea de complexe imune circulante în sânge, a căror sedimentare conduce la procesul inflamator și la dereglarea circulației în capilare.

Există două tipuri de antigeni - exogeni (virusi, bacterii) și endogeni (moștenire genetică). Severitatea leziunilor renale depinde de structura și durata efectului asupra corpului. Procesele activate împotriva fundalului reacțiilor imune provoacă formarea de procese inflamatorii și un efect negativ asupra membranei de bază a glomerului capilar, ceea ce duce la o înțelegere sporită a acestora.

În stadiul primar al sindromului nefrotic, există mecanisme care provoacă leziuni membranelor și celulelor glomerulilor, proceselor inflamatorii și reacțiilor imunoalergice. Cauzele sindromului nefrotic:

  • boli complexe (leziuni ale întregului corp):
    1. poliartrita reumatoidă - inflamația țesutului conjunctiv (articulațiilor);
    2. lupusul eritematos este o patologie în care sunt afectate organele interne și pielea persoanei;
    3. granulomatoza - o boală care contribuie la formarea de noduli.
  • boli infecțioase:
    1. sursă de puroi care nu este diagnosticată de mult timp;
    2. tuberculoza;
    3. endocardita - inflamația mucoasei inimii din interior, care progresează ca rezultat al transferului de infecție;
    4. virusul imunodeficienței umane (HIV) - afectarea virală a elementelor sistemului imunitar.
  • boli hepatice (hepatită B și C);
  • cancer de sânge - o încălcare a funcțiilor măduvei osoase, ceea ce duce la o creștere a numărului de celule din sânge;
  • diabetul zaharat - schimbarea necorespunzătoare a zahărului, ceea ce determină o creștere a concentrației sale în sânge;
  • insuficiență cardiacă - afectarea fluxului sanguin în rinichi, cauzată de incapacitatea inimii de a pompa sânge în cantitatea potrivită;
  • antibiotice, medicamente anticonvulsivante și antiinflamatoare;
  • alergii, intoxicații cu metale grele;
  • tumori (limfom, melanom);
  • cronologie patologică;
  • boli mixte.

Simptomele sindromului nefrotic

Simptomele sindromului nefrotic se datorează formei, caracteristicilor și naturii bolii, care au provocat apariția acestei patologii.

Următoarele simptome ale sindromului nefrotic sunt observate:

  1. Edemul, specificitatea căruia este concentrația unei cantități mari de lichid în țesuturi. Inițial se formează pe față (obrajii, în jurul ochilor), după un timp se răspândește în alte părți ale corpului. Umflarea excesivă poate determina formarea de anasarca (edem al întregului corp) și ascite (lichid în cavitatea abdominală).
  2. Modificări ale structurii pielii și părului, având ca rezultat fragilitatea și uscăciunea.
  3. Anemia este o eritropoietină metabolică care contribuie la producerea de globule roșii în măduva osoasă. Dispneea, amețeli, paloare și slăbiciune pot fi semne caracteristice ale anemiei.
  4. Tulburare a stării generale a corpului. Luate împreună, edemul și anemia perturba activitatea umană, care poate provoca dureri de cap severe.
  5. Simptome dispeptice (întreruperea funcționării normale a stomacului) - secreția prin membrana mucoasă a tractului gastrointestinal al produselor metabolismului azotului, semne specifice ale cărora poate fi distensia abdominală, lipsa apetitului și greața.
  6. Modificările volumului de urină cauzate de scăderea fluxului sanguin în rinichi, care conduc la scăderea cantității de urină secretate, pot provoca dezvoltarea insuficienței renale. Datorită abundenței de proteine ​​și grăsimi, urina devine o culoare murdară.

Diagnosticul sindromului nefrotic

Diagnosticul sindromului nefrotic se bazează pe simptome și studii clinice și de laborator, care constau într-o serie de activități și proceduri:

  • Anamneza este colectarea de informații prin discuția cu un pacient în timpul unei consultații medicale, în care sunt constatate date privind prezența bolilor infecțioase și cronice, prezența patologiilor renale în rândul rudelor, primele semne ale bolii și dacă pacientul suferise anterior de această boală;
  • examinarea stării pacientului prin inspecție și palpare (starea pielii, sistemul articular, natura și prezența edemului);
  • test de sânge, care constă dintr-un astfel de complex de analize:
    • numărul total de sânge, care va ajuta la determinarea conținutului de leucocite și trombocite, nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii (caracteristic anemiei);
    • test biochimic de sânge: vă permite să studiați funcționarea organelor interne și a proceselor metabolice din organism. În timpul studiului, puteți diagnostica modificările în performanța rinichilor, a colesterolului și a schimburilor de proteine;
    • Un test de sânge imunologic ajută la determinarea numărului, volumului și activității celulelor imune, precum și a prezenței anticorpilor în sânge. Înainte de a trimite această analiză, pacientul nu este recomandat să folosească alcool și să-și exercite.
  • determinarea urinei, care constă în mai mulți parametri:
    • analiza urinei: vă permite să determinați compoziția sintetică și proprietățile fizice ale urinei;
    • analiza bacteriologică: analizează microflora urinei și bacteriile prezente în ea;
    • Testul lui Reberga-Tareev: oferă șansa de a defini filtrarea glomerulară și funcția de excreție a rinichilor;
    • Testul lui Nechiporenko este diagnosticul procesului latent al inflamației în rinichi și numărul de leucocite și celule roșii din sânge;
    • Testul lui Zimnitsky: va da posibilitatea de a determina cantitatea de urină secretă de o persoană pe zi.
  • diagnosticul instrumental, care include un număr de studii:
    • radiografia plămânilor;
    • electrocardiograma (ECG), care va determina frecvența cardiacă, ca și în cazul sindromului nefrotic, scade;
    • biopsia rinichilor - studiul țesutului renal cu o puncție;
    • - urografia intravenoasă: pentru a determina capacitatea rinichilor de a îndepărta un agent de contrast care a fost administrat anterior intravenos în corpul uman;
    • Ecografia rinichilor.

Tratamentul sindromului nefrotic

Tratamentul sindromului nefrotic depinde de ce a cauzat boala. În plus față de principalele medicamente care sunt destinate eliminării sindromului, este prescris tratamentul, care se concentrează pe eliminarea cauzei bolii.

În procesul de tratare a sindromului nefrotic, pacientului i se pot prescrie următoarele medicamente:

  1. Glucocorticosteroizii, au acțiune anti-alergică, anti-edem și antiinflamator. Având astfel de medicamente, pacientul poate fi tulburată de somn, crește apetitul, apare un atac de psihoză.
  2. Citostatica poate fi administrată atât autonom cât și simultan cu glucocorticosteroizi. Acest medicament este prescris pentru terapia hormonală ineficientă, precum și pentru persoanele cu contraindicații la utilizarea glucocorticosteroizilor.
  3. Imunosupresoarele sunt suprimarea forțată a imunității în bolile de natură autoimună, care vizează producerea de anticorpi.
  4. Diuretice: vizează reducerea edemelor prin creșterea producției de urină.
  5. Terapia prin perfuzie - perfuzie intravenoasă în sângele preparatelor speciale, care normalizează metabolismul și circulația sângelui.
  6. Antibioticele: ajuta la eliminarea dezvoltării virușilor și a infecțiilor.
  7. Respectarea unei diete a cărei severitate depinde de caracteristicile edemului, de capacitatea rinichilor de a îndepărta reziduurile care conțin azot și de nivelul proteic în sânge.

Prognoza și prevenirea sindromului nefrotic

În cazul diagnosticului tardiv și a tratamentului ales incorect, sindromul nefrotic poate provoca diferite tipuri de complicații. Aceasta poate fi: întârzierea creșterii, lipsa proteinelor în organism, unghiile și părul fragil, durerea și slăbiciunea musculaturii, precum și cheala.

Principala amenințare a sindromului nefrotic va fi o sensibilitate crescută a organismului la procesele inflamatorii, datorită virușilor, bacteriilor și microorganismelor. Acest lucru se datorează protecției reduse a corpului ca rezultat al pierderii imunoglobulinelor.

Sindromul nefrotic poate provoca astfel de boli:

  • hipertensiune arterială, în cazul retenției de lichide și a afectării funcției renale;
  • anorexia este o pierdere a apetitului, care este cauzată de edem abdominal (ascite);
  • edem cronic;
  • hipocalcemia, care apare ca urmare a consumării unei cantități mari de medicamente pentru steroizi;
  • tromboză venoasă;
  • ateroscleroza;
  • hipovolemia este o scădere a fluidului plasmatic în țesuturi. Este însoțită de dureri abdominale și extremități reci.

În cazul diagnosticului tardiv și a tratamentului ales incorect, sindromul nefrotic poate provoca diferite tipuri de complicații. Aceasta poate fi: întârzierea creșterii, lipsa proteinelor în organism, unghiile și părul fragil, durerea și slăbiciunea musculaturii, precum și cheala.

Principala amenințare a sindromului nefrotic va fi o sensibilitate crescută a organismului la procesele inflamatorii, datorită virușilor, bacteriilor și microorganismelor. Acest lucru se datorează protecției reduse a corpului ca rezultat al pierderii imunoglobulinelor.

Sindromul nefrotic poate provoca astfel de boli:

  • hipertensiune arterială, în cazul retenției de lichide și a afectării funcției renale;
  • anorexia este o pierdere a apetitului, care este cauzată de edem abdominal (ascite);
  • edem cronic;
  • hipocalcemia, care apare ca urmare a consumării unei cantități mari de medicamente pentru steroizi;
  • tromboză venoasă;
  • ateroscleroza;
  • hipovolemia este o scădere a fluidului plasmatic în țesuturi. Este însoțită de dureri abdominale și extremități reci.

profilaxie

Principala măsură preventivă a sindromului nefrotic va fi diagnosticarea în timp util a bolii și tratamentul calificat al complicațiilor renale și al bolilor sistemice ale organismului care contribuie la formarea acestei patologii. În timpul tratamentului este foarte important să urmați prescripția și recomandările medicului, care includ dieta, refuzul de alcool și limitarea efortului fizic.

O femeie aflată într-o situație în a cărei familie s-au înregistrat cazuri de sindrom nefrotic, se recomandă să fie supusă diagnosticului antenatal pentru a determina patologia congenitală a fătului.

Sindromul nefrotic: patogeneză, simptome, diagnostic, cum se tratează

Sindromul nefrotic este un complex nespecific al simptomelor clinice și de laborator care apare în timpul inflamației rinichilor și se manifestă prin edeme, proteine ​​în urină și conținut scăzut în plasma sanguină. Sindromul este un semn clinic al disfuncției renale sau al unei nozologii independente.

Termenul "sindrom nefrotic" din 1949 a înlocuit definiția "nefrozei". Potrivit statisticilor, patologia afectează adesea copiii de 2-5 ani și adulții cu vârste între 20 și 40 de ani. Medicina moderna este un caz cunoscut de dezvoltare a sindromului la varstnici si nou-nascuti. Predominanța bărbatului sau a femeii în structura morbidității depinde de patologia care a devenit cauza principală a sindromului. Dacă apare pe fondul disfuncției autoimune, femeile predomină în rândul pacienților. Dacă sindromul se dezvoltă pe fundalul patologiei pulmonare cronice sau osteomielitei, va fi în mare parte bărbații bolnavi.

Sindromul nefrotic însoțește diverse boli urologice, autoimune, infecțioase și metabolice. În același timp, aparatul glomerular al rinichilor este afectat și metabolismul protein-lipidic este perturbat. Proteinele și lipidele după intrarea în scurgerea urinei prin peretele nefron și deteriorarea celulelor epiteliale ale pielii. Consecința acestui fapt este edemul generalizat și periferic. Pierderea proteinei urinare apare ca urmare a disfuncției renale severe. Un rol important în dezvoltarea bolii are, de asemenea, reacții autoimune.

Diagnosticul sindromului nefrotic se bazează pe date clinice și de laborator. Pacienții prezintă simptome renale și extrarenale, apare edeme ale diferitelor localizări, se dezvoltă distrofia pielii și membranelor mucoase. Puternicitatea picioarelor și a feței crește treptat în câteva zile. Generalizate edem apare ca anasarki și picături de cavități seroase.

Hipoalbuminemia, disproteinemia, hiperlipidemia, creșterea coagulării sângelui se găsesc în sânge, iar proteinuria masivă se găsește în urină.

Pentru a confirma diagnosticul, sunt necesare date privind biopsia renală și examinarea histologică a biopsiei. Tratamentul conservator al bolii constă în urmărirea unei diete stricte, efectuarea unei terapii de detoxifiere, imunosupresoare, etiotropice, patogenetice și simptomatice.

etiopatogenia

Sindromul nefrotic primar se dezvoltă cu leziuni renale directe. Cauzele sale sunt:

  • Inflamarea glomerulilor rinichilor,
  • Inflamația bacteriană a sistemului tubular al rinichilor,
  • Depunerea de proteine ​​amiloid în țesutul renal,
  • Toxicoza târzie a sarcinii - nefropatia,
  • Neoplasme în rinichi.

Forma congenitala a sindromului se datoreaza mutatiei genetice mostenite, iar forma dobandita se poate dezvolta la orice varsta.

Forma secundară a sindromului este o complicație a diferitelor patologii somatice:

  1. kollagenozov
  2. Leziunile reumatice,
  3. Diabetul zaharat
  4. patologia de cancer,
  5. Tromboza venoasă sau renală,
  6. Procesele purulente-septice,
  7. Tulburări de sânge
  8. Infecții bacteriene și virale
  9. Boli parazitare,
  10. alergii,
  11. granulomatoza,
  12. Boala hepatică,
  13. Insuficiență cardiacă cronică
  14. Intoxicarea cu săruri de metale grele sau anumite medicamente.

Există o variantă idiopatică a sindromului în care cauza rămâne necunoscută. Se dezvoltă în principal la copiii cu imunitate slabă și cei mai sensibili la o gamă largă de boli.

Mecanismele patogenetice ale sindromului nefrotic pentru o lungă perioadă de timp nu au fost pe deplin înțeles. În prezent, oamenii de știință recunosc teoria imunologică. Că aceasta este baza patogenezei sindromului. Aceasta se datorează prevalenței ridicate a bolii la pacienții cu boli imunologice alergice. În plus, în procesul de tratament, medicamentele imunosupresoare dau un bun efect terapeutic.

Ca urmare a interacțiunii anticorpilor cu antigeni endogeni și exogeni, se formează complexe imune care circulă în sânge și se așează în rinichi, dăunând stratului epitelial. Inflamația se dezvoltă, microcirculația glomerulară este întreruptă, coagulabilitatea sângelui crește. Filtrul glomerular își pierde capacitatea de a înțelege, absorbția proteinelor este perturbată și intră în urină. Astfel, se dezvoltă proteinurie, hipoproteinemie, hipoalbuminemie și hiperlipidemie. Hypovolemia și o scădere a osmozelor conduc la formarea edemului. Supraproducția aldosteronului și reninei, precum și reabsorbția crescută a sodiului, sunt importante în acest proces.

Severitatea manifestărilor clinice ale sindromului depinde de intensitatea și durata expunerii la factorii etiopatogenetici.

simptomatologia

În ciuda diverselor etiologii ale sindromului, manifestările sale clinice sunt de același tip și tipice.

  • Proteinuria este principalul, dar nu singurul, simptom al patologiei. Majoritatea proteinei pierdute este albumina. Cantitatea lor în sânge scade, retenția de lichide apare în organism, care se manifestă clinic prin edemul localizării și prevalenței variate, prin acumularea de transudate libere în cavități. Diureza zilnică este mai mică de 1 litru.
  • Pacienții au un aspect tipic: au o față palidă, păstoasă și pleoape umflate, limbă suprapusă, burtă umflată. Primul umflat apare în jurul ochilor, pe frunte, obraji. Formată așa-numita "față nefrotică". Apoi, acestea cad pe partea inferioara a spatelui, membrele si se raspandesc in intregul tesut subcutanat, intindand pielea. Edemurile limitează mobilitatea pacienților, reduc activitatea, împiedică procesul de urinare, provoacă o ruptură constantă a ochilor.
  • Semnele de astenie includ: slăbiciune, letargie, hipodinamie, gură uscată, sete, disconfort și greutate în partea inferioară a spatelui, scăderea performanței.
  • Sindromul nefrotic acut se manifestă prin febră și semne de intoxicație.
  • Modificări distrofice degenerative ale pielii - uscăciune, peeling, apariția fisurilor prin care se poate elibera fluid.
  • Simptomele dispeptice nu apar întotdeauna. Acestea includ durere în epigastru, lipsă de apetit, vărsături, flatulență, diaree.
  • Sindromul durerii - dureri de cap, mialgii și artralgii, dureri de spate.
  • Sindromul nefrotic cronic sever se manifestă clinic prin parestezii și convulsii.
  • Hidrooraxul și hidropericardul se manifestă prin scurtarea respirației și durere în piept.
  1. Persistența este o formă obișnuită a bolii, caracterizată printr-un curs letargic și lent. Chiar și terapia persistentă nu dă o remisie stabilă. Rezultatul patologiei este dezvoltarea insuficienței renale.
  2. Frecvente - schimbări frecvente de exacerbări și remisiuni spontane, care sunt realizate cu ajutorul terapiei medicamentoase.
  3. Episodic - se dezvoltă la începutul bolii subiacente și se termină printr-o remisiune stabilă.
  4. Progresiv - dezvoltarea rapidă a patologiei, care duce la apariția insuficienței renale în 1-3 ani.

Distinge de asemenea 2 tipuri de sindrom, în funcție de sensibilitatea la terapia hormonală - rezistente la hormoni și sensibili la hormoni.

complicații

În absența tratamentului în timp util și adecvat, sindromul nefrotic conduce la apariția unor complicații severe și consecințe neplăcute. Acestea includ:

  • Bolile infecțioase - inflamația plămânilor, peritoneu, pleura, sepsis, furunculoză. Tratamentul antimicrobian târziu poate duce la moartea pacientului.
  • Hipercoolizarea sângelui, embolismul pulmonar, flebotromboză, tromboza arterială renală.
  • Accident vascular cerebral acut.
  • Hipocalcemie, scăderea densității osoase.
  • Umflarea creierului și a retinei.
  • Edem pulmonar.
  • Hiperlipidemia, ateroscleroza, insuficiența coronariană acută.
  • Anemie de deficit de fier.
  • Anorexie.
  • Eclampsia femeilor însărcinate, încetarea prematură a sarcinii, travaliul prematur.
  • Șoc hipovolemic.
  • Colaps.
  • Rezultatul mortal.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul sindromului nefrotic începe cu ascultarea plângerilor și a istoricului. Experții descoperă de la pacient prezența bolilor somatice severe - diabet, lupus, reumatism. Următoarele informații sunt semnificative din punct de vedere diagnostic: dacă membrii familiei suferă de boli renale; momentul apariției primei edeme; Ce tratament a suferit pacientul?

  1. Piele groasă, perlată, rece și uscată,
  2. Placă densă pe limbă,
  3. Umflarea burta
  4. Ficat mărit
  5. Edem periferic și generalizat.

Ausculator cu hidropericard, există o mușcătură de tonuri de inimă și cu hidrotorax - șuvoi cu bule fine în plămâni. Simptomul pasternatski este pozitiv - pacienții simt o anumită durere atunci când bate.

  • Hemogramă - leucocitoză, ESR crescută, eozinofilie, trombocitoză, eritropenie, anemie;
  • Biochimie sanguină - hipoalbuminemie, hipoproteinemie, hipercolesterolemie, hiperlipidemie;
  • Coagulogramă - semne de DIC;
  • În urină - proteine, leucocite, cilindri, cristale de colesterol, celule roșii din sânge, greutate specifică mare;
  • Proba Zimnitsky - o scădere a cantității de urină și o creștere a densității sale, datorită reaprinderii crescute în tuburile renale;
  • Testul Nechiporenko - numărul crescut de cilindri, eritrocite și leucocite în 1 ml de urină;
  • Biopsia urinei - determinarea tipului și a cantității de microfloră patogenă care a cauzat procesul patologic în sistemul urinar. Bacteriuria - numărul de bacterii din 1 ml de urină este mai mare de 105.

Datorită hiperlipidemiei, sângele dobândește un aspect caracteristic: serul este vopsit într-o culoare alb-lăptos.

Metode de cercetare instrumentale:

  1. Electrocardiografie - ritm cardiac lent, modificări distrofice ale miocardului.
  2. Ecografia renală - determinarea structurii și localizării rinichilor, prezența patologiilor structurale în organism.
  3. Sonografia Doppler a vaselor renale evidențiază îngustarea și blocarea lor, analizează alimentarea cu sânge a rinichilor.
  4. Urografia intravenoasă descendentă este incapacitatea rinichilor de a elimina complet substanța radiopatică.
  5. Nefroscintigrafia - evaluarea funcțiilor rinichilor și aprovizionarea lor cu sânge. Injectarea radiologică infiltrează țesutul renal și un aparat special scanează.
  6. Biopsia renală - colectarea țesutului renal pentru examinarea microscopică ulterioară.

Metodele moderne de diagnosticare permit medicului să identifice rapid și corect erorile renale și să facă un diagnostic. Dacă datele privind procedurile de laborator și instrumentale sunt insuficiente, ele sunt completate de studii imunologice și alergologice.

Video: teste pentru sindromul nefrotic

Evenimente medicale

Patologia este tratată de urologi și nefrologi în condiții de internare. Toți pacienții au o dietă fără săruri, o restricție pentru fluide, o odihnă în pat, o terapie etiotropică și simptomatică.

Terapia cu dietă este necesară pentru a normaliza metabolismul, a restabili diureza zilnică și pentru a preveni edemul. Pacienții trebuie să consume aproximativ 2700-3000 kilocalorii pe zi, să mănânce de cinci până la șase ori pe zi în porții mici, să limiteze cantitatea de lichid și de sare din dietă la 2-4 grame. Alimentele ar trebui să fie bogate în proteine, carbohidrați, vitamine și potasiu. Sunt acceptate varietăți slabe de carne și pește, lapte degresat și brânză de vaci, cereale și paste făinoase, legume și fructe crude, kissels, compote, ceaiuri. Muraturi și marinate interzise, ​​carne afumată, condimente, dulciuri, coacere, mâncăruri prajite și picante.

  • Dacă sindromul este o manifestare a patologiei autoimune, sunt prescrise glucocorticosteroizii - "Prednisolone", "Betametazonă". Glucocorticosteroizii au efect antiinflamator, anti-edem, anti-alergic și anti-șoc. Efectul imunosupresiv al steroizilor este de a inhiba procesul de formare a anticorpilor, formarea CEC, îmbunătățirea fluxului sanguin renal și filtrarea glomerulară.
  • Sindromul nefrotic rezistent la sindrom de etiologie necunoscută este tratat cu medicamente citotoxice - "Ciclofosfamidă", "Metotrexat", "Clorbutin". Acestea inhibă diviziunea celulară, fără a avea o capacitate selectivă și care afectează toate organele și țesuturile.
  • Dacă cauza patologiei este o infecție bacteriană, pacienților li se prescriu antibiotice - "Cefazolin", "Ampicilină", ​​"Doxiciclină".
  1. Diuretice pentru reducerea edemelor - "Furosemid", "Hypotiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
  2. Preparate de potasiu - Panangin, Asparkam.
  3. Agenți de desensibilizare - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glicozide cardiace - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
  5. Anticoagulante pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice - heparină, fraxiparină.
  6. Terapia prin perfuzie - administrarea intravenoasă a albuminei, plasmei, reopoliglukinei pentru a normaliza BCC, rehidratarea, detoxifierea organismului.
  7. Medicamente antihipertensive cu tensiune arterială crescută - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

În cazurile severe, se efectuează hemosorbție și plasmafereză. Dupa sedimentarea fenomenelor acute prescrise tratamentul de restaurare in statiunile din Caucazul de Nord sau coasta Crimeei.

Medicina tradițională nu are un efect terapeutic pronunțat. Experții pot recomanda taxele pentru diuretice la domiciliu și decoctările făcute din struguri, ienupăr, patrunjel, lingonberries.

Sindromul nefrotic este o boală mortală care cauzează adesea disfuncții cerebrale, cardiace și pulmonare. Terapia adecvată a sindromului nefrotic și respectarea tuturor recomandărilor clinice ale specialiștilor pot să normalizeze activitatea rinichilor și să obțină o remisie stabilă.

Măsuri preventive

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului:

  • Detectarea precoce și tratamentul adecvat al bolii renale,
  • Utilizarea atenta a medicamentelor nefrotoxice sub supraveghere medicala,
  • Remedierea focarelor de infecție cronică,
  • Prevenirea patologiilor manifestă sindromul nefrotic,
  • Supravegherea clinică de către un nefrolog,
  • Limitarea stresului psiho-emoțional
  • Excepția unei suprapuneri fizice,
  • Diagnosticarea prenatală în timp util a bolilor congenitale,
  • Nutriție corectă și echilibrată,
  • Examinarea medicală anuală de către medici
  • Analiza pedigreelor ​​cu evaluarea bolilor renale și extrarenale din familia imediată.

Prognosticul sindromului este ambiguu. Aceasta depinde de factorii etiopatogenetici, de vârstă și de caracteristicile individuale ale pacientului, tratamentul fiind efectuat. Recuperarea completă a acestei afecțiuni este aproape imposibilă. Pacienții recidivează mai devreme sau mai târziu patologia și progresia rapidă a acesteia. Rezultatul sindromului devine adesea disfuncție renală cronică, uremie azotemică sau decesul pacientului.

Bolile interne / pentru studenții medicali / Prelegeri / Prelegeri SELECTED (c) Matricea. Sindromul NEO / NEPHROTIC

Candidatul științelor medicale V.N. Kochegurov

Sindromul nefrotic (NS) este un simptom de laborator clinic țesut din proteinuriei masive în exces de 3 g / zi (rata de 50 mg), hipoalbuminemia, disproteinemie, hiperlipidemie, lipidurii și care apar la o anumită etapă de edem până la dezvoltarea anasarca și hidropizie cavități seroase. Termenul de "sindrom nefrotic" a fost introdus în nomenclatorul OMS al bolilor în 1968.

Etiologia. Sindromul NA este împărțit în primar și secundar. Primary NA se dezvoltă în boli ale rinichilor: toate tipurile morfologice de glomerulonefrită (GN), boala lui Berger (nefrită IgA), forma nefropatică a amiloidozei primare și alte boli. Acestea reprezintă cea mai frecventă cauză a NA în practica terapeutică și nefrologică (75% din cazuri).

ASA secundară este mai puțin frecventă (aproximativ 25% din cazuri) și apare pe fondul diferitelor boli:

colagenozelor (lupus eritematos sistemic, reumatism, artrita reumatoidă, nodoza periarteritică, sclerodermia sistemică);

boli de natură infecțioasă (endocardită infecțioasă, osteomielită, bronhiectasis, abces pulmonar cronic, tuberculoză, sifilis)

boli parazitare (malarie, trypanosomiasis);

afecțiuni ale sângelui (limfogranulomatoză, mielom, anemie de celule secerătoare);

tromboza venelor și arterelor rinichilor, aorta, vena cavă inferioară;

tumori de localizare diferite;

boli alergice (atopice) (polinoză, idiosincrasie alimentară, de exemplu la lapte);

intoleranța la medicamente (preparate de bismut, mercur, aur etc.);

diabet zaharat (glomeruloscleroza diabetică).

Patogeneza. Majoritatea bolilor care formează NS sunt cauzate de sistemul imunitar, adică datorită depunerii în organe și mai ales în rinichi, complexe imune, fracțiuni de complement sau ca urmare a interacțiunii anticorpilor cu antigenii membranei bazale a capilarelor glomerulare cu tulburări concomitente de imunitate celulară. mecanisme imune activate umorală și legăturile celulare de reacție inflamatorie cu permeabilitate crescută vasculare, migrarea celulelor, fagocitoza, degranularea leucocitelor pentru eliberarea enzimelor lizozomale cu care structura tesutului daune.

O importanță deosebită în procesul imunocomplexului NS este incapacitatea organismului de a elimina complexele imune depuse în rinichi din cauza insuficienței funcționale a mesangiului.

Cu toate acestea, conceptul imunologic, deși este aplicabil majorității nefropatiei, a cărui evoluție este complicată de NS, este mai relevantă pentru patogeneza nefropatiei în sine decât pentru NS. În același timp, nu toate nefropatiile imunocomplexice, cum ar fi GN, sunt însoțite de NS, dar numai de sindromul urinar moderat pronunțat.

În prezent, este formulat conceptul metabolic sau fizico-chimic al patogenezei NS. Se are în vedere faptul că, în mod normal, membrana glomerulară este încărcată negativ, precum și proteinele plasmatice, în plus față de obstacolul pur anatomic pentru trecerea proteinelor prin filtrul glomerular, există, de asemenea, un dispozitiv electrochimic, cum ar fi taxele resping reciproc. Sub influența proceselor imune (depunerea complexelor imune încărcate pozitiv) și a altor mecanisme se produce nu numai o creștere a porozității filtrului glomerular, ci și o schimbare a încărcăturii electrostatice, care se extinde până la nivelul tuturor straturilor până la podocite. În cele din urmă, aceasta conduce la apariția proteinuriei masive și formării NA.

Patogenia principalelor simptome. Proteinuria este simptomul principal și inițial al NA. Proteinele secretate de HC au origine în plasmă, dar diferă de acestea în termeni calitativi și cantitativi. Dacă proteinele fin dispersate (albumină etc.) sunt determinate în urină, proteinuria se numește selectivă. Proteinuria neselectivă se dezvoltă în cazurile în care toate proteinele plasmatice sunt detectate în urină fără o diferență de greutate moleculară. Se crede că proteinuria neselectivă indică o leziune renală mai severă și este considerată un semn prognostic nefavorabil.

Hipoproteinemia se dezvoltă în primul rând datorită proteinuriei masive și este un simptom constant al NA. Proteina totală din sânge este redusă la 40-30 g / l și mai mică și, prin urmare, presiunea oncotică a plasmei sanguine scade. În plus, la originea hipoproteinemiei joacă un rol:

creșterea catabolismului proteic;

mișcarea proteinelor în spațiul extravascular (cu edeme mari - până la 30 g);

reducerea sintezei proteinelor;

pierderea proteinelor prin mucoasa intestinală.

Dysproteinemia nu însoțește hipoproteinemia, ducând la o scădere bruscă a concentrației serice a albuminei și la o creștere a2-,-globuline și fibrinogen. Nivelul de -globulină este adesea redus, dar cu amiloidoză, SLE și periaritrită nodulară, este crescută, care are o valoare diagnostică diferențială.

Hipoalbuminemia este un semn cheie al hipoproteinemiei, care, la rândul său, determină o scădere a proteinei serice totale. Aceasta joacă un rol crucial în scăderea presiunii oncotice. În plus, o scădere a conținutului de albumină afectează scăderea funcției lor de transport în raport cu multe substanțe, inclusiv droguri și, de asemenea, are un efect negativ asupra detoxifierii, deoarece albumina se leagă de acizi grași toxici și grași.

Hyperlipidemia este o caracteristică luminată, dar opțională a NA. Este absent la 10-15% dintre pacienții cu glomerulonefrită acută și subacută și o altă nefropatie în prezența CRF. Cu toate acestea, hiperlipidemia apare adesea și este exprimată în grade diferite. Cele mai crescute în mod natural, colesterolul seric, trigliceridele, fosfolipidele. În general, hiperlipidemia la NA este asociată cu o serie de motive:

sinteza imbunatatita si retentia lipoproteinelor in sange ca substante moleculara inalta;

creșterea sintezei colesterolului în ficat;

o scădere accentuată a enzimelor de lipoproteine ​​din sânge și de degradare a colesterolului datorită pierderii lor în urină;

afectat metabolismul lipidic regulator al rinichilor.

În strânsă legătură cu hiperlipidemia este un simptom al lipiduriei, care este determinat de prezența cilindrilor de grăsime în urină, uneori pierderea de grăsime în tubulul lumen sau în interiorul epiteliului desquamated.

Edemul nefrotic se datorează unui număr de mecanisme patofiziologice. Vsledstviemassivnoy și gipoproteniemiya prelungit proteinuriirazvivaetsya și, mai presus de toate, hipoalbuminemia, care la rândul său conduce ksnizheniyu presiune oncotică serului sanguin, permeabilitatea vasculară crescută (datorită activității gistaminemii hialuronidazei, mucopolizaharide depolimerizare țesuturi ale substanței intercelulare, activarea sistemului-Krein kinin de potasiu ) și, în cele din urmă, la o scădere a volumului sanguin circulant. Ultimul mecanism este, la rândul său, include volyumoretseptory pentru menținerea volumului intravascular cu formarea crescută a cortexului suprarenal aldosteron (hiperaldosteronism secundar) rezultând kzaderzhke sodiu vody.Vsledstvie hipoproteinemie și apă nu pot fi păstrate în fluxul sanguin și pătrunde în țesutul și cavitățile seroase.

Astfel, în cursul Adunării Naționale, există o perioadă doitechny și, fără îndoială, una mai grea - o perioadă.

Trebuie subliniat faptul că NS este în mod necesar însoțită de hipercoagularea sângelui, care poate varia de la minore la o criză de coagulare locală și diseminată. Factorii care contribuie la hipercoagularea în HC sunt reducerea inhibitorilor de proteinază și, invers, o creștere a nivelului principalului antiplasmină-α2-macroglobulină, precum și a proprietăților de aderență crescute ale trombocitelor. Toate aceste mecanisme conduc la microcirculația afectată în capilarii glomerulilor, la scăderea funcției renale și, prin transformarea fibrinului neabsorbit în hialină, la scleroza glomerulilor și la dezvoltarea CRF.

Manifestări clinice. Plângerile pacienților cu nespecificitate: slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, sete, senzație de gură uscată, greață, vărsături, dureri de cap, greutate în regiunea lombară, dureri musculare, scădere ponderală, edem și, uneori, convulsii datorate hipocalcemiei.

Primul simptom clinic, remarcabil pentru pacient și pentru alții, este edemul, care se poate dezvolta treptat sau violent, ajungând peste noapte la anasarca. De obicei, acestea sunt abia vizibile, apar inițial în pleoape, față, regiunea lombară și organele genitale.

Odată cu progresia umflăturii răspândite în țesutul gras subcutanat, întinderea pielii pentru a forma striaedistensae. În acest caz, majoritatea pacienților formează transudații în cavitățile seroase: hidrotorax pe o față și pe două fețe, ascită, mai puțin frecvent hidropericard. Afecțiunile nefrotice sunt friabile, se mișcă ușor, lăsând o gaură când sunt presate cu un deget. Cu edem mare, semnele de distrofie ale pielii și ale adaosurilor sale sunt vizibile: uscăciunea, peelingul epidermei, părul și unghiile care cresc plictisitoare.

În timpul perioadei de dezvoltare a ascitei, starea pacientului se înrăutățește în mod dramatic: distensie abdominală, diaree nerezonabilă, greață, vărsături după mâncare, scăderea diurezei. Cu o creștere a hidrotoraxului și a hidropericardiului, se apasă scurtarea respirației în timpul efortului fizic și apoi se află în repaus.

Dezvoltarea anemiei poate duce la tahicardie și apariția murmurului sistolic la vârful inimii și la punctul lui Botkin.

În absența ascitei, este posibilă palparea biscuiților mărită cu o margine rotunjită de consistență elastică moale.

Pe măsură ce se converge edemul, atrofia mușchilor scheletici devine vizibilă.

Dezvoltarea simptomelor de NS poate agrava și extinde imaginea clinică a bolii care o precedă, dar uneori se observă atenuarea simptomelor anterioare ale bolii. Durata bolii, starea funcției renale și prezența sau absența complicațiilor afectează de asemenea imaginea clinică a NA.

În analiza clinică a tensiunii arteriale, cel mai constant simptom este creșterea ESR, uneori ajungând la 70-85 mm / oră, care se datorează în principal hipo- și disproteinemiei. Aproape constant detectată anemie, care progresează cu creșterea gradului de boală renală cronică. Este asociat cu absorbția insuficientă a fierului în tractul gastrointestinal, precum și cu pierderea transferinei și a eritropoietinei cu urină.

Mobilitatea rinichiului are o densitate relativă foarte mare (uneori până la 1030-1050) datorită proteinuriei masive. Reacția urinară este adesea alcalină datorită deplasărilor electrolitului și a eliminării amoniacului crescut.Hematuriia se datorează în principal naturii nefropatiei. inflamarea rinichilor.

În aval există 3 variante ale Adunării Naționale:

episodic, care apare la debutul bolii subiacente, cu un rezultat în remisie sau o versiune recurentă, când recurențele unui NS în timpul exacerbării nefropatiei (de până la 9-13 ori) alternează cu remisii, care uneori durează câțiva ani (aproximativ 20% dintre pacienții cu NA). Cu acest curs, funcția renală este menținută mult timp normală.

persistentă (aproximativ 50% dintre pacienți), când NS persistă timp de 5-8 ani în ciuda tratamentului activ. După 8-10 ani de la începutul dezvoltării NS, CKD se formează treptat la acești pacienți, adică Această opțiune are caracteristicile de bunătate relativă.

o varianta progresiva a cursului de NA cu tranzitia in 1-3 ani pana la stadiul bolii renale cronice (apare in 30% din cazuri).

NS apare adesea cu complicații, acestea fiind cauzate de umflarea creierului și a retinei fundului, șocul nefrotic (hipovolemic), flebotromboza periferică, infecțiile bacteriene, virale, fungice cu diverse localizări. Pneumonie deosebit de frecventă, pleurezie (adesea sacoclasată), transformându-se din hidrotorax recurent, uneori terminând cu empiemul pleural.

Peritonita trebuie diferențiată cu criza nefrotică abdominală - una dintre manifestările de șoc hipovolemic. Criza nefrotică se caracterizează prin anorexie, vărsături și dureri abdominale în prezența anascariei și hipoproteinemiei severe. Hipovolemia și hiperaldosteronismul secundar care se dezvoltă în același timp duc la apariția insuficienței circulatorii: volumul plasmelor circulante scade la 1,5 litri, iar volumul fluidului extracelular depășește 20 de litri. Este legătura patofiziologică principală a crizei nefrotice. Adesea, în crizele nefrotice, se găsesc zone de migrare asemănătoare eritemului coapsei, flancurile abdomenului și regiunii lombare, mai puțin de antebrațe. La baza crizelor nefrotice care migrează cu eritem, un rol important îl are activarea sistemului kininic, acumularea de bradikinină și histamină, care cresc permeabilitatea vasculară și acționează asupra receptorilor de durere.

Crizele de coagulare intravasculară locală sau diseminată, care necesită și un diagnostic diferențial cu crize nefrotice și peritonită, reprezintă un pericol grav. Principala lor diferență constă în dezvoltarea bruscă a insuficienței renale acute în care se dezvoltă în mod constant o adâncime, o durere abdominală, o regiune lombară, o scădere bruscă a tensiunii arteriale (până la 80/50 mm Hg), tahicardie, oligoanurie cu o scădere rapidă a filtrării glomerulare și o creștere a sângelui. azotat de azot. Apariția unei erupții cutanate hemoragice pe trunchiul și extremitățile pielii, o scădere a nivelului de hemoglobină, uneori vărsături ale "cafelei", sângerări nazale și scaune frecvente cu sânge (melena) sunt caracteristice. Acestea sunt semnele clinice ale fibrinolizei secundare. Metoda principală de laborator a diagnosticului diferențial este o coagulogramă (în comparație cu cea precedentă).

Complicațiile prognostic periculoase ale NA includ vascular: infarct miocardic, embolie pulmonară, tromboză arterială renală cu dezvoltarea infarctului parenchimului său, accidente vasculare cerebrale, flebotromboză periferică.

Având în vedere reversibilitatea potențială a NA, diagnosticul precoce și spitalizarea cu clarificarea formei nosologice a nefropatiei, precum și determinarea stării funcționale a rinichilor sunt importante.

Tratamentul. În primar și, în special, în NA secundar, managementul pacienților trebuie să includă măsuri care vizează tratarea bolilor care stau la baza și a bolilor subiacente de importanță etiologică pentru dezvoltarea NA.

Modul pacientului în spital ar trebui să fie dozat motor (deoarece lipsa mișcării contribuie la dezvoltarea trombozei) și include terapia exercițiilor, igiena corpului, igienizarea focarelor de infecție.

Funcția renală normală normală prescrisă nu conține sare, bogată în potasiu, cu o cotă crescută a proteinelor de 1,5-2,0 g / kg greutate corporală. Volumul de lichid administrat pe zi nu trebuie să depășească volumul diurezei + 200-300 ml.

Soluțiile proteice intravenoase sunt utilizate în principal pentru a îmbunătăți diureza. Cea mai potrivită introducere a albuminei desolite și a reopoliglukinei.

Arsenalul de medicamente pentru tratamentul NS este destul de limitat, alegerea lor depinde de forma nosologică a nefropatiei și de starea funcției renale. Având în vedere hipoalbuminemia, care duce la o scădere a legării medicamentului, doza de medicament trebuie să fie una și jumătate sau dublă, distribuită fracționat pe parcursul zilei.

Când se utilizează NS:

1) Glucocorticoizi (prednisolon, prednison, polcortolon, urbazonă, dexazonă, triamzinolonă etc.). Prednisolonul este prescris într-o doză de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi (fără a lua în considerare greutatea edemelor) fracționat până la 4-6 săptămâni, urmată de o scădere lentă. În cazul unui efect pozitiv, doza de întreținere rămâne până la 1,5 ani.

Glucocorticoizii sunt indicați pentru medicament, atopic, lupus și nefropatia membranară.

Acestea sunt contraindicate la nefropatia diabetică, tumorală și trombogenică, infecțiile, amiloidoza, sindromul hemoragic și NS severă.

2) Medicamentele citotoxice (azatioprină în proporție de 2-4 mg / kg greutate corporală, ciclofosfamidă și leuceran - 0,2-0,4 mg / kg pentru o perioadă de 6-8 luni sau mai mult) sunt prescrise atunci când există contraindicații la corticosteroizi sau când sunt ineficiente.

Acestea sunt indicate la pacienții cu NS în nodoză periarteritică, nefrită lupus, limfogranulomatoză, sarcoidoză și în sindroamele Wegener și Goodpasture.

Citotestul este contraindicat în nefropatie, fără semne de activitate a procesului, sarcină, prezența unei infecții focale, ereditate oncologică și citopenie.

Anticoagulante - heparină 10-60 mii de unități. pe zi, picurare intravenoasă sau subcutanat în regiunea peretelui abdominal anterior timp de 6-8 săptămâni, adesea în combinație cu chimioterapie dezagregantă într-o doză de 220-330 mg pe zi. Cu o scădere a dozei de heparină, se adaugă anticoagulante indirecte (pelentan, fenilin, etc.) pentru a preveni criza hipercoagulativă.

Acestea sunt indicate pentru GN acut, pentru nefrotic, hipertensiv, mixt și malign de GN cronice, precum și pentru nefrită în rezultatul nefropatiei gravide, septice, rinichiului de șoc, preeclampsiei, nefritei lupusului.

Medicamente antiinflamatorii (derivați ai acidului fenilacetic: ortofen, diclofenac etc.) la o doză de 2-3 mg / kg pe zi.

Indicații: glomerulonefrita acută prelungită cu NS, forme nefrotice și mixte de glomerulonefrită cronică, rareori nefrită lupus și nefropatie la femeile gravide cu NA.

Există de asemenea o opinie, care nu este împărtășită de toți experții, cu privire la oportunitatea utilizării steroizilor anabolizanți în NA.

Eficacitatea tuturor metodelor de terapie medicamentoasă este de aproximativ 25%. Dintre agenții simptomatici, diureticele joacă un rol important. Saluretice (hipotiazidă, furosemid, triampur, brinaldix) sunt prescrise în asociere cu aldactonă sau verocicronă.